ИНФОРМАЦИЯ


Надпочечниковая гиперандрогения у женщин


Надпочечниковая гиперандрогения

Гиперандрогения у женщин – патологическое изменение гормонального фона, проявляющееся в излишней выработке в организме половых гормонов мужчины - андрогенов. Это распространенное заболевание эндокринной системы, которым страдает около 5% представительниц прекрасного пола. В норме андрогены в небольшом количестве обязательно присутствуют в организме каждой женщины. Они необходимы для нормального полового созревания, работы печени, почек, здоровья репродуктивной системы. Мужские половые гормоны участвуют в синтезе эстрогена, который, в свою очередь, способствует сохранению крепких костей женщины в зрелом возрасте.

Чрезмерное андрогенов в женском организме – патология, требующая обязательной медицинской коррекции. Без своевременного выявления симптомов и лечения со временем возникают необратимые тяжелые изменения в организме. Но оно может быть адекватным, только если правильно определена причина, которая вызвала этот недуг. Это обусловлено тем, что универсальной терапии гиперандрогении не существует, ее способы напрямую зависят от факторов, повлиявших на развитие патологии.

Гиперандрогения у женщин: причины, симптомы

Гиперандрогения у женщин часто вызвана наличием излишнего тестостерона, вырабатываемого яичниками и надпочечниками. Кроме того,причинами гиперандрогении у женщин могут быть патологии:

  • надпочечников;
  • яичников;
  • щитовидной железы;
  • гипофиза.

Наиболее распространенная причина болезни, которую называет современная медицина, это андрогенитальный синдром, заключающийся в следующем. Надпочечники вырабатывают множество гормонов, среди которых андрогены и глюкокортикоиды. Большая часть мужских половых гормонов под влиянием специального фермента синтезируется в глюкокортикоиды. Но, когда у женщины этот фермент вырабатывается не правильно, то этого не происходит. Андрогены, накапливаясь в женском организме, негативно влияют на него и вызывают серьезные патологии систем и органов.

В качестве еще одной распространенной причины болезни выступают опухоли надпочечников. В результате новообразований увеличивается число клеток, вырабатывающих андрогены, а, следовательно, и количество самих гормонов.

Женскую гиперандрогению могут вызывать заболевания яичников, при которых они начинают производить большое количество мужских половых гормонов. Недуг зачастую обуславливается их опухолями, которые по аналогии с надпочечниками приводят к повышенному количеству клеток, продуцирующих андрогены.

Причины гиперандрогении у женщин могут заключаться в патологии щитовидной железы (гипотериозе) или опухоли гипофиза. Но в этом случае, как правило, гиперандрогения сопровождается выраженным ожирением.

Также к причинам заболевания относят лишний вес в детском возрасте, генетическую расположенность, длительный прием стероидов, противозачаточных препаратов, глюкокортикоидов.

Получить бесплатную консультацию врача

Полечите на почту 8 народных рецептов при гиперандрогении

Как проявляет себя недуг?

Прежде всего, изменения, обусловленные излишками мужских половых гормонов, отражаются на состоянии яичников, кожи, волос, сальных и потовых желез - это первые симптомы гиперандрогении у женщин. Признаки избытка андрогенов у женщин (андрогения) могут быть ярко выражены, а могут быть практически незаметными. Избыток андрогенов вызывает серьезные, зачастую необратимые патологии в яичниках, заключающиеся в множественном образовании мелких кист – поликистозе, нарушении менструального цикла или полном его отсутствии.

Заболевание проявляет себя различными признаками – косметическими дефектами, гинекологическими недугами, нарушением обмена веществ, которые в комплексе могут указывать на наличие гиперандрогенности у женщины.

Основные проявления:

  • появление акне - угревой сыпи на коже, которая трудно поддается лечению;
  • постоянная сухость и шелушение кожи лица;
  • ожирение, которое часто протекает по мужскому типу, то есть характеризуется набором массы в верхней части тела;
  • чрезмерный рост волос по телу по мужскому признаку, которые появляются возле сосков, на животе, на задней поверхности бедер, на ягодицах. Но не всегда избыток волос на теле отражает наличие этой именно патологии у пациентки. Кроме того, что этот признак характерен еще для некоторых других болезней, нужно принимать во внимание и расовую принадлежность женщины. На теле эскимосок или восточных женщин волос больше, чем у европейских женщин;
  • себорея, характеризующаяся выраженным крупным шелушением кожи в волосистой части головы;
  • выпадение волос на голове по мужскому типу, то есть в лобной зоне и на темени. При этом волосы сохраняются на висках и затылке;
  • сахарный диабет, вызванный снижением чувствительности к инсулину;
  • остеопороз и атрофия мышц ног и рук;
  • артериальная гипертензия;
  • повышенная утомляемость;
  • аменорея;
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие;
  • самопроизвольные выкидыши;
  • слабость родовой деятельности;
  • в тяжелых случаях имеет место увеличение клитора, частичное сращивание половых губ, атрофирование молочных желез.

Пациентки, страдающие гиперандрогенией, чаще других болеют простудными заболеваниями, расположены к депрессии, быстро устают. Болезнь может возникать в любом возрасте.

Как распознать недуг?

Самостоятельно диагностировать у себя гиперандрогению невозможно, поскольку такие же симптомы могут быть проявлением других болезней. При проведении диагностики доктор, прежде всего, должен исключить заболевания, сопровождающие эту патологию (синдром Кушинга, новообразования надпочечников, яичников). Немаловажной задачей при установлении гиперандрогении является выявление причин, ее обусловивших. Связано это с тем, что направление лечения, проводимого в дальнейшем, зависит напрямую от того, чем вызвано это заболевание. Терапия будет эффективной только в том случае, когда правильно установлены факторы, вызвавшие патологические процессы. Устанавливают, когда проявились первые симптомы недуга – в пубертатном периоде либо позже. Это во многих случаях поможет установить, патология каких органов обусловила заболевание – яичников или надпочечников.

Чтобы диагностировать заболевание, необходимо выполнить следующие исследования:

  • исследования крови и мочи на предмет гормонов. Учитывая, что гормональный фон больных нестабильный, забор крови повторяют трижды с интервалом 30 минут, затем смешивают ее и проводят анализ;
  • УЗИ малого таза;
  • КТ и УЗИ надпочечников.

В случае необходимости могут быть назначены дополнительные методы диагностики.

Лечение болезни

Выбор направления лечения этого недуга зависит от того, какие причины его вызвали. Если излишнее количество мужских половых гормонов вызвано новообразованиями надпочечников или яичников, лечение будет состоять в применении хирургических методов. Устранение нарушения, вызванного ожирением, заключается, главным образом, в нормализации массы тела. Терапия гиперандрогении, связанной с отсутствием ферментов, с помощью которых андрогены синтезируются в глюкокортикоиды, проводится синтетическими стероидами (дексаметазоном, метипредом). Часто для устранения патологии, вызванной нарушением работы надпочечников, применяют антиандрогены.

Терапия заболевания носит комплексный характер и заключается не только в подавлении излишней выработки андрогенов, но и в устранении косметических дефектов и психологической помощи в случае проявления признаков подавленности, депрессии. Учитывая то, что заболевание вызывает сильнейший стресс у женщины, эпиляция становится на один уровень с гормональной коррекцией при лечении болезни.

giperandrogenia.ru

Надпочечниковая гиперандрогения у женщин: ключевые аспекты заболевания и методы лечения заболевания

Гиперандрогения надпочечникового генеза – это особое патологическое состояние, при котором гормональный статус женщины кардинально меняется. Андрогены – мужские гормоны. Если оны вырабатываются в большом количестве в организме женщины, внешность и базовые физиологические процессы изменяются.

Гиперандрогения у пациенток проявляется мужскими чертами. Многих ученых до сих пор тревожит вопрос, как избавиться от этих проблем навсегда, что это такое, из-за чего возникает гипертрофия. В сегменте болезней эндокринного генеза, которые рассматриваются специалистами гинекологического профиля, первенство принадлежит патологическим состояниям, вызванным дисфункцией щитовидки и явлениям гиперандрогении.

Причины возникновения заболевания

Надпочечниковая гиперандрогения – патология, приводящая к тотальному гормональному дисбалансу у женщин, аменореи и последующему бесплодию. Тесная связь яичников и надпочечников основана на гормональном взаимодействии и влиянии всех гормональных веществ на работу органов и систем всего тела. В норме фолликулы окружены особыми клеточными структурами. Если андрогенов в женском организме слишком много, нормальный фолликулярный рост невозможен.

Патология может не проявляться некоторое время. Однако со временем заращивание (атрезия) фолликулярных структур к поликистозу яичников. На железе формируется множество кистозных формаций, которые напрямую будут негативно влиять на здоровье женщины. Основные причины возникновения синдрома поликистозных яичников — сильные нагрузки и переизбыток мужских гормонов.

Гиперандрогения яичникового генеза, по мнению ученых, может развиваться в силу следующих неблагоприятных обстоятельств:

  • Дисфункция гипофиза или гипоталамуса (при этом повышается уровень ЛГ, вызывая тотальный гормональный дисбаланс);
  • Синдром поликистозных яичников является следствием неправильной работы надпочечников именно в препубертатный период. Железы продуцировали слишком много андрогенов, причины именно этой дисфункции до сих пор не понятны;
  • Избыточный вес;
  • Гипертекоз;
  • Лейдигома;
  • Врожденная гиперплазия коры надпочечников;
  • Инсулин-резистентность;
  • Гиперинсулинемия;
  • Андрогенсекретирующие опухоли яичников и надпочечников (эти новообразования способны формировать ярку картину клинических признаков, характерных для гиперадрогении);
  • Гипотиреоз первичного типа.

Гиперплазия яичника

Стоит отдельно рассмотреть именно гиперплазивные процессы яичников, как один из ключевых факторов, ведущих к развитию гиперандрогении. Стромальная гиперплазия яичников и гипертекоз – двустороннее разрастание стромы яичников. Патологический процесс основан на механизмах пролиферации и лютенизации. Клинически гиперплазивные процессы в сочетании с прогрессирующей гиперадрогенией напоминают синдром Кушинга в «классическом» виде, обширную андробластому яичника или склерополикистоз яичниковых формаций.

Особенности развития гиперандрогении у женщин

Состояние гиперадреногении для организма женщины является тяжелейшим испытанием. «Чисто женскими» причинами развития столь мощного дисбаланса принято считать следующие состояния:

  1. Различные формы адреногенитального синдрома у женщин (мужские половые гормоны трансформируются не в глюкокортикоидные вещества, а в андрогены, накапливаясь в организме все больше с каждым днем);
  2. Наличие опухолей в надпочечниках или яичниках, которые увеличивают число клеточных формаций, секретирующих андрогены (возникает необратимое бесплодие, репродуктивные технологии в подобном случае не применяют, сосредотачивая все усилия на том, чтобы сохранить пациентке жизнь);
  3. Патологии других органов эндокринной системы, косвенно ведущие к развитию гиперандрогении (менструальная и репродуктивная функции, как правило, страдают меньше, чем другие важные физиологические аспекты здоровья женщины).

Зачастую избыточный синтез андрогенов железистыми структурами организма женщины идентифицируется при синдроме Штейна-Левенталя, на фоне гипоталамического синдрома, при гиперлактинемии. Основными жалобами женщин являются резкое ухудшение внешнего вида и самочувствия: не наступление овуляции с подавлением синтеза эстрогенов, появлением гипертрихоза, акне. Женщина выглядит «по-мужски», а репродуктивная система физиологически угнетена.

Симптомы

Надпочечниковая гиперандрогения у большинства женщин проявляется целой плеядой специфических симптомов. Все клинические признаки условно разделяют на две категории: основные и второстепенные.

Основные симптомы:

  1. Чрезмерное оволосение кожных покровов. Рост волосяного покрова, в первую очередь, наблюдается в районе живота (особенно в нижнем сегменте), груди, верхних и нижних конечностей. Самая тяжелая форма – гирсутизм – на щеках женщин начинают расти грубые волосы;
  2. Появление характерных залысин на голове (алопеция адреналового генеза у женщин);
  3. Сильные изменение состояние дермального полотна (формируют угри, акне, прыщи, шелушения, воспалительные реакции). Важный нюанс – любые манипуляции со стороны косметолога не дают никаких результатов, так как причина кроется глубоко внутри;
  4. Мышечная атрофия;
  5. Стремительное развитие остеопороза.

Синдром гиперандрогении могут формировать самые различные патологические процессы: гипертрофия надпочечников, травмы гипоталамуса, дисфункция любой железы в организме, многое другое. В зависимости от того, какие причины лежат в основе заболевания, как сильно они повлияли на пациентку, и будет зависеть течение заболевания и наличие второстепенных симптомов. Женщины могут страдать от таких аномальных явлений и патологических состояний:

  1. Резкий набор веса;
  2. Формирование половых органов по промежуточному типу;
  3. Аномалии менструального цикла;
  4. Бесплодие (реже – невынашивание плода, так как женщине в принципе трудно забеременеть);
  5. Резкие скачки артериального давления;
  6. Себорея;
  7. Барифония (резкое огрубение и понижение тональности голоса).

Женщины склонны к депрессивным состояниям. Они чаще простуживаются, быстрее утомляются.

Диагностические мероприятия

В самом начале врач должен провести дифференциальную диагностику, исключив другие специфические заболевания. Речь идет о следующих патологиях:

  1. Акромегалия;
  2. Печеночные недуги;
  3. Аномальная дифференциация по половому признаку;
  4. Синдром Кушинга;
  5. Опухолевые образования надпочечников, способные секретировать андрогены.

Диагноз надпочечниковая гиперандрогения может быть поставлен только после всех надлежащих диагностических процедур. В первую очередь, пациентка назначают следующие анализы:

  1. Изучение гормонального фона. Современные методы обследования в лаборатории позволяют точно выяснить количество пролактина, свободного и общего тестостерона, уровня ФСГ в крови. Из-за того, что гормональные вещества в течение суток вырабатываются неравномерно, пробы делают трижды на сутки;
  2. Идентификация кетостероидов в моче;
  3. Маркеры на ХГ.

Неконтролируемая и не купируемая гипертензия – болезнь надпочечного генеза, поэтому анализы и исследования, традиционные для идентификации патологий ГБ также актуальны. Пациентке в обязательном порядке назначают внутривлагалищное УЗИ обследование; диагностика при помощи МРТ или КТ актуальна в том случае, если особенности организма пациентки нужно изучить предельно подробно. Чтобы точно установить тип и особенности течения заболевания, диагностика ультразвукового типа может проводится несколько раз.

Лечение надпочечниковой гиперандрогении

Надпочечниковая гиперандрогения лечению поддается с трудом. Связано это с тем, что само по себе заболевание крайне нестабильное в плане выраженной симптоматики, а также формируется на базе других патологических состояний, который по своей тяжести не менее серьезные.

Терапия у женщин всегда проводится по индивидуальному плану. Прежде всего, разрабатывая план лечения, врач должен руководствоваться еще и некоторыми пожеланиями женщины. Важную роль играют следующие аспекты:

  1. Желание в будущем иметь детей;
  2. Отсутствие необходимости сохранять фертильный функционал;
  3. Необходимость обезопасить органы репродуктивной системы от возможных осложнений (например, отягощенный анамнез и опасность заболеть раком).

Гиперандрогения, лечение которой длится годами, еще долго будет беспокоить женщину своими «классическими» симптомами. Восстановить свой «здоровый» облик бывает очень трудно. Важно придерживаться всех лечебных правил, симптомы в таком случае могут и не исчезнуть сразу, но усугубляться проблемы точно не будут.

Женщинам предстоит долгое время принимать препараты, содержащие необходимое количество гормонов, которые и скорректируют гормональный статус пациентки. Во время лечения врачи контролируют кетостероиды, выделяемые с уриной.

Оперативное лечение заболевания осуществляют посредством следующих техник:

  1. Клиновидная резекция яичников;
  2. Демедикуляция желез с надсечкой (иногда без надсечки) фолликулярных кист;
  3. Электрокаутеризация;
  4. Термокаутеризация.

Выбор методики возлагают на плечи лечащего врача, который должен учитывать все особенности организма пациентки и специфику ее недуга. После оперативного вмешательства в любом случае потребуется продолжительная терапия гормонами.

В целом заболевание сложное, довольно специфическое. Пациенткам трудно жить с болезнью, как в физическом, так и в психологическом плане. Более того, долгосрочные схемы лечения гормональными препаратами также могут негативно сказываться на состоянии женщины. Каждый случай индивидуален и требует грамотного подхода, тщательного ознакомления и особо продуманных схем терапевтического воздействия на пациента.

pro2pochki.ru

Гиперандрогения надпочечникового генеза

Патологическое проявление у человека выраженных характерных признаков, присущих противоположному полу, часто провоцирует надпочечниковая гиперандрогения (адреногенитальный синдром). При развитии данного синдрома в организме наблюдается повышенное содержание андрогенов (стероидных мужских половых гормонов), приводящее к вирилизации.

Общие сведения

Вирилизация (маскулинизация) надпочечникового генеза обуславливается чрезмерным продуцированием надпочечниками гормонов андрогенного типа и приводит к внешним и внутренним изменениям, атипичным для пола пациента. Андрогены необходимы в организме взрослой женщины, поскольку отвечают за важные преобразования организма в процессе полового созревания. В частности, они производят синтез эстрогена, а также способствуют укреплению костной ткани, росту мышц, участвуют в регуляции работы печени и почек и формировании репродуктивной системы. Производятся андрогены в основном надпочечниками и в женском организме яичниками, а в мужском, соответственно, яичками. Существенное превышение нормы содержания этих гормонов у женщин способно значительно расстроить репродуктивную систему и даже спровоцировать бесплодие.

Вернуться к оглавлению

Причины возникновения надпочечниковой гиперандрогении

Гормональный дисбаланс может спровоцировать болезнь.

Основной причиной накапливания в организме андрогенов является врожденный дефект синтеза ферментов, препятствующий преобразованию стероидов. Чаще всего в роли такого дефекта выступает дефицит С21-гидроксилазы, синтезирующей глюкокортикоиды. Кроме того, гормональный дисбаланс бывает последствием влияния гиперплазии коркового слоя надпочечников или опухолевидных образований (некоторые виды опухолей надпочечников способны продуцировать гормоны). Наиболее часто диагностируется наличие надпочечниковой гиперандрогении врожденного типа. Однако иногда встречаются и случаи развития гиперандрогении вследствие опухолей надпочечников, секретирующих андрогены (болезнь Иценко-Кушинга).

Вернуться к оглавлению

Патогенез

Дефицит С21-гидроксилазы способен некоторое время успешно компенсироваться надпочечниками и переходит в декомпенсированную фазу при стрессовых колебаниях гормонального фона, которые создаются эмоциональными потрясениями и изменениями в репродуктивной системе (начало половых отношений, беременность). Когда дефект синтеза ферментов становится выраженным, преобразование андрогенов в глюкокортикоиды прекращается и происходит избыточное накопление их в организме.

Вернуться к оглавлению

Особенности развития адреногенитального синдрома у женщин

Адреногенитальный синдром у женщин приводит к серьезным изменениям в функционировании яичников и нарушениям в репродуктивной системе. Согласно статистическим исследованиям, каждая пятая женщина в той или иной степени страдает гиперандрогенией с различными проявлениями. Причем возраст в данном случае не имеет значения, заболевание проявляется на любом этапе жизненного цикла, начиная с младенчества.

Воздействие гиперандрогении на функцию яичников вызывает следующие проявления:

  • угнетение роста и развития фолликулов в ранней фазе фолликулогенеза проявляется аменореей (отсутствием менструаций в течение нескольких циклов);
  • замедление роста и развития фолликула и яйцеклетки, не способной к овуляции, способно проявиться ановуляцией (отсутствием овуляции) и олигоменореей (увеличением интервала между менструациями);
  • овуляция с дефектным желтым телом, выражается в недостаточности лютеиновой фазы цикла, даже при регулярных менструациях.
Вернуться к оглавлению

Симптомы надпочечниковой гиперандрогении

Волосяной покров на лице у женщин увеличивается при надпочечниковой гиперандрогении.

Адреногенитальный синдром имеет первостепенные и второстепенные проявления, в зависимости от фазы развития заболевания и факторов его возникновения. Косвенными признаками наличия надпочечниковой гиперандрогении у женщины бывают частые простудные заболевания, склонность к депрессии, повышенная утомляемость.

Основные симптомы надпочечниковой гиперандрогении:

  • повышенный рост волосяного покрова (конечности, живот, молочные железы), вплоть до гирсутизма (рост волос на щеках);
  • облысение с формированием залысин (алопеция);
  • изъяны кожного покрова (угри, прыщи, шелушение и прочие воспаления);
  • атрофия мышц, остеопороз.

Второстепенными симптомами адреногенитального синдрома выступают следующие проявления:

  • артериальная гипертензия, проявляющаяся в форме приступов;
  • повышенный уровень содержания глюкозы в крови (диабет по второму типу);
  • быстрый набор избыточного веса, вплоть до ожирения, нуждающегося в терапии;
  • промежуточный тип формирования женских половых органов;
  • отсутствие менструации или значительные интервалы между менструациями;
  • бесплодие или выкидыш (для благополучного протекания беременности необходимо определенное количество женских гормонов в организме, продуцирование которых практически прекращается в случае возникновения гиперандрогении).
Вернуться к оглавлению

Осложнения

При данной патологии возможны выкидыши и бесплодие.

Надпочечниковая гиперандрогения является серьезной патологией, способной привести к значительным осложнениям. При гиперандрогении врожденного типа имеют место аномалии развития половых органов. Расстройства репродуктивной системы способны привести к выкидышу, хронической невозможности выносить плод, бесплодию. При гиперандрогении, возникшей вследствие опухолей надпочечников, существует риск развития злокачественных новообразований и метастазирования.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Диагностические меры по выявлению надпочечниковой гиперандрогении включают лабораторные анализы и инструментальные методы обследования. Лабораторные исследования включают анализ крови и мочи на уровень содержания стероидных гормонов и продуктов их распада. В качестве визуализирующих методов обследования для выявления опухолевидных образований применяются сонография (УЗИ), компьютерная томография (КТ) и магнитно резонансная томография (МРТ).

Вернуться к оглавлению

Терапия адреногенитального синдрома

Лечение надпочечниковой гиперандрогении направлено прежде всего на нормализацию гормонального фона и устранение внешних негативных проявлений гормонального дисбаланса. Повышенный уровень андрогенов в организме нейтрализуется с помощью препаратов, способствующих повышению количества гормонов женского типа (например, «Дексаметазон», «Метипрет»).

Гормональная терапия у женщин напрямую зависит от планов пациентки на будущее. Если женщина не планирует зачатия ребенка, то назначаются оральные контрацептивы с антиандрогенным эффектом (например, «Жанин», «Янина»). Для устранения кожных проявлений полезен оральный контрацептив «Диане-35», который назначается в паре с препаратом «Андрокур» для усиления эффекта. Однако результат проявится только через три месяца терапии. В случае планирования беременности назначаются препараты, активирующие выход яйцеклетки. При отсутствии терапевтического эффекта возможно хирургическое вмешательство в виде клиновидной резекции яичников с целью стимуляции выхода яйцеклетки. А также оперативное вмешательство показано при наличии опухолей надпочечников (опухоли должны быть удалены хирургическим путем).

В качестве народных средств регуляции гормонального фона применяются сборы лекарственных трав. Существует масса растений, благотворно влияющих на обменные процессы и способствующих нормализации гормонального баланса (дягиль, клопогон, корень солодки, мята, пион уклоняющийся, прутняк священный и т. д.). Однако использование растительных средств возможно лишь как дополнение врачебной терапии, самостоятельно устранить патологию народными средствами невозможно.

etopochki.ru

Чем опасна надпочечниковая гиперандрогения для женщин?

Эндокринология

Г. Табеева:

Программа «Женское здоровье» и я, её ведущая, Табеева Гюзяль.  Сегодня мы обсуждаем интересную тему, будем говорить о гиперандрогении, или гиперандрогенизме, наиболее часто встречаемых эндрокинопатиях у женщин. Гиперандрогения объединяет в себе множество заболеваний, которые обусловлены этим патологическим процессом.

У меня сегодня в гостях Сазонова Анна Игоревна, кандидат медицинских наук, врач-эндокринолог национального медицинского центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени Кулакова. Анна Игоревна защитила кандидатскую диссертацию и является автором клинических рекомендаций по ведению женщин с врождённой дисфункцией коры надпочечников (ВДКН).

Давайте начнём с того, почему в настоящее время все больше и больше женщин обращаются к гинекологам и эндокринологам с жалобами на гиперандрогению? Вообще, что такое гиперандрогения? Почему её становится больше?

А. Сазонова:

На самом деле, это действительно так, это очень частая патология. Может быть, это связано с тем, что в СМИ, в различных средствах массовой информации часто циркулируют мнения о том, что у женщин должны быть всегда идеальная кожа, всегда толстая коса, всегда абсолютное отсутствие лишних волос на теле. Когда это не совсем соответствует действительности, сразу хочется найти какую-то патологию. Во многом это связано с тем, что при обращении к врачам начинается сдача огромного перечня анализов, в результате которых так или иначе у многих женщин находятся отклонения от норм, которые написаны на бланках результатов. Как следствие, женщинам назначаются терапии, причём, нередко небезопасные терапии, такие как, например, глюкокортикоидные препараты. Препараты преднизолон, дексаметазон и так далее нередко назначаются даже без поводов, поэтому, очень важно понимать, что гиперандрогения как таковая, на самом деле, это даже не диагноз, это совокупность симптомов, которые могут быть при огромном количестве заболеваний.

Эти заболевания могут быть связаны как с избыточной продукцией мужских половых гормонов, так и просто с повышенной чувствительностью к нормальным уровням гормонов. Симптомы очень разнообразны при андрогении: это и выпадение волос, это и гирсутизм, угревая болезнь, это нарушение менструального цикла, психологические нарушения, метаболические нарушения углеводного обмена, холестерина и т.д. Причём, симптомы могут встречаться далеко не только при гиперандрогении как таковой, они могут встречаться при сотнях разных других заболеваний. Поэтому очень важно правильно поставить диагноз, дифференцировать.

Г. Табеева:

Давайте расскажем о том, где у женщины вырабатываются мужские половые гормоны? В каких органах? Чтобы найти с этим связанную патологию, связать гиперандрогению с патологическом состоянием, нужно знать, где они продуцируются.

А. Сазонова:

Андрогенной активностью обладают очень многие гормоны в организме женщины. Традиционно к самым сильным андрогенам относятся тестостерон свободный/несвободный, дигидротестостерон, который образуется внутриклеточно, то есть это активная форма тестостерона, которая происходит в образовании на уровне органов мишени, это ДГАС, который образуется в надпочечниках. Это андростендион, который также образуется в надпочечниках. Почему и ставится часто диагноз гиперандрогении надпочечникового генеза, потому что основной источник гормонов – это надпочечники, хотя, часть из них образуется и в яичниках. Там тоже идёт образование половых стероидов, многие из которых обладают андрогенной активностью.

Г. Табеева:

Женщина приходит с вышеперечисленными жалобами, о которых вы сказали, особенно, жалобы на внешние проявления, в первую очередь. Она приходит к гинекологу или к гинекологу-эндокринологу, либо к эндокринологу, и назначается полный спектр анализов. Наверное, надо с них начать? Чтобы определить место, где патология есть, нужно знать полный спектр, правильно?

А. Сазонова:

Так и есть. Есть клиническая гиперандрогения, которую мы можем внешне, визуально оценить, есть лабораторная по уровню мужских половых гормонов. Единственное, что нужно помнить, что лабораторные методы исследования, которые у нас в настоящее время есть, создавались преимущественно для мужчин, поэтому они хорошо и точно показывают нам результат в мужском спектре на более высоких уровнях, чем в норме встречается у женщин. Когда мы говорим о незначительном превышении от лабораторных референсных значений, это не всегда значит, что, действительно, есть избыток того же тестостерона. Иногда это погрешность лаборатории. Существуют более точные методики, но они очень дорогостоящие и очень мало доступны. Безусловно, мы обращаем внимание на уровень мужских половых гормонов, но, помимо этого, мы обязательно должны посмотреть гормоны, которые нам помогут сказать, откуда взялся этот избыток мужских половых гормонов, какое, собственно, заболевание привело к гиперандрогении.

Г. Табеева:

Соотнести с клинической картиной, чтобы понять, насколько это необходимо лечить. Поскольку тема нашего разговора немножко будет сфокусирована на надпочечниковой гиперандрогении, давайте поговорим о ней. Я, как гинеколог – эндокринолог, часто сталкиваюсь с тем, что пациентка в анамнезе или в настоящее время получает, я думаю, что необоснованное количество препаратов, антиандрогенов, в том числе, как Вы говорили уже правильно, глюкокортикоидов. Только потому, что надпочечниковый андроген несколько выше уровня, поэтому, отсюда идёт довольно-таки интенсивная терапия. Насколько она необходима? Любая гиперандрогения любого генеза может проявляться всеми признаками, которые Вы перечислили?

А. Сазонова:

Мы достаточно неспецифичны, поэтому, при любом заболевании может проявляться, практически, одинаково. Если мы хотим узнать, действительно ли источник андрогенов в надпочечниках, нам нужно понять, есть или нет такое заболевание, как врождённая дисфункция коры надпочечников. По-другому она может называться врождённая гиперплазия коры надпочечников, или адреногенитальный синдром. Это генетическое заболевание. Не бывает такого, что у женщины не было его, и вдруг, с течением жизни оно развилось. Здесь нужно понимать, что симптомы появляются достаточно рано.

Это заболевание связано с тем, что в коре надпочечников образуются кортизолы вместо нужного гормона – те гормоны, которые находятся над генетическим блоком, то есть андрогены. Прежде всего, образуется много гормона 17-гидроксипрогестерона, он лежит непосредственно над блоком, но также повышается компенсаторно и ДГЭА, и андростендион, и тестостерон. При постановке диагноза мы ориентируемся на гормон 17-гидроксипрогестерон. Здесь очень важно знать, что его нужно сдавать в очень раннюю фазу цикла, не позднее пятого дня менструального цикла, потому что дальше он повышается. Сдавать его нужно строго вне беременности, потому что при наступлении беременности он повышается, особенно в первом триместре.

Г. Табеева:

Это вариант нормы, который не требует отслеживания. Встречаешь иногда ситуации, что сдают и наблюдают 17-оксипрогестерон во время беременности. Этого делать нельзя.

А. Сазонова:

Именно так, очень частая проблема. Идёт гипердиагностика состояния именно во время беременности, когда логично активируется вся кора надпочечников. В том числе и предшественники андрогенов, такие, как 17-гидроксипрогестерон. Если анализ сдан правильно, то ещё очень важно понимать, что его уровень, который пишут нам в лаборатории, не всегда соответствует тому уровню, с которого мы начинаем подозревать наличие заболевания. Если нам лаборатория написала, что, например, должно быть до 2,0 наномоль на литр, это отнюдь не значит, что показатель 2,5 будет являться патологичным. На самом деле, в каждом заболевании есть отрезные точки, после которой вероятность заболевания повышается. Для врождённой дисфункции такая точка составляет 6 наномоль на литр, или 2 нанограмма на мл (в российских лабораториях встречаются две единицы измерения). Если мы видим цифры, которые выше того, что нам написала лаборатория, но ниже этих отрезных точек, мы снимаем полностью этот диагноз. Это очень важно понимать, потому что тоже нередко приводит к гипердиагностике.

Г. Табеева:

То есть нам не требуется дальнейшая диагностика, мы этот диагноз уже исключаем. Если 17-оксипрогестерон выше указанных единиц, 6 наномоль на литр, либо 2 нанограмм на мл, тогда мы идём дальше для подтверждения диагноза. Что нам необходимо делать? Складывается впечатление, что, несмотря на то, что эти рекомендации приняты уже давно, очень многие не знают. Давайте расскажем, что нужно делать в этих случаях?

А. Сазонова:

В идеале, как проводится во всём мире, если мы видим, что 17-гидроксипрогестерон выше этих отрезных значений, но не достигает очень высоких цифр, выше 30, то нам для подтверждения нужно провести пробу синактеном. Синактен - это гормон, аналогичный АКТГ, гормону, стимулирующему кору надпочечников. Если у женщины вместо образования нужного гормона кортизола преимущественно поднимается 17-гидроксипрогестерон, это говорит о том, что у неё есть патология. Если же он не повышается, значит, патологии нет, значит, все идёт так, как должно быть. Проблема заключается в том, что синактен в нашей стране не продается и недоступен. Сейчас ведётся активная работа над этим, поэтому ожидается, что ближайшие несколько лет появится этот препарат.

Г. Табеева:

С чем это может быть связано?

А. Сазонова:

С проблемами регистрации этого препарата. Был перерегистрирован его аналог Синактен Депо, который у нас появился одно время, но потом снова исчез. Сейчас ведутся переговоры по поводу того, чтобы его зарегистрировать, начать производство в России, поэтому, в скором времени мы начнём его использовать, но, пока мы ограничены, не можем проводить диагностику так, как делается во всём мире. В настоящее время, если мы видим сомнительные, спорные или слишком высокие показатели 17-гидроксипрогестерона, мы направляем женщину на генетическое исследование на наличие мутации. Называется «Исследование наличия мутации в гене 21-гидроксилаза». Это исследование показывает нам наиболее частые мутации, которые могут происходить в гене и приводить к врождённой дисфункции.

Г. Табеева:

Насколько сложно сдать этот анализ в Москве и в других городах России?

А. Сазонова:

Сейчас все больше и больше лабораторий проводят этот анализ, в общем-то, исследование доступно, практически, в каждом городе. Другое дело, что в некоторых лабораториях точность исследований не высока. Поэтому мы доверяем проверенным лабораториям. Мы можем направить в нужную лабораторию, если есть подозрение, где анализ будет сделан точно и точно нам ответят на вопрос: есть проблема или нет проблемы.

Г. Табеева:

Если 17-оксипрогестерон выше 30, его значение намного выше нормативных значений, которые даются лабораториями, что делать в этом случае? Можно ли ограничиться только этим анализом и не сдавать генетическое обследование?

А. Сазонова:

В принципе, это возможно. Если значения очень высоки, то диагноз не вызывает сомнений. Здесь нужно помнить о том, что мутации бывают разные; бывают тяжелые, классические мутации, которые могут повредить ребёнку. Поэтому, если мы хотим провести генетическое консультирование и узнать, вообще, грозит это заболевание в более тяжелой форме ребёнку или нет, то на этапе планирования беременности мы рекомендуем сделать генетику. Мы сможем понять, как нам действовать – можем ли профилактировать во время беременности, специальную терапию назначать, чтобы предотвратить риск рождения больного ребёнка.

Для предотвращения передачи будущему ребёнку генетической мутации на этапе планирования беременности рекомендуется сделать генетический анализ

Г. Табеева:

Если мы останавливаемся на неклассической форме ВДКН, то, как мы понимаем, изначально она может никак клинически не проявляться. 

А. Сазонова:

В детском возрасте она проявляется не всегда. Иногда у детей наблюдается опережение роста, то есть до определённого возраста они могут быть самыми высокими в классе, но затем их рост постепенно замедляется. Этот признак может быть, может не быть. В зависимости от этого принимается решение детскими эндокринологами, нужно ли лечить эту патологию в детском возрасте. У мальчиков в дальнейшем проявлений заболевания никаких нет, а у девочек проявляются все классические симптомы гиперандрогении: чаще всего – дисфункция яичников, избыточный рост волос, выпадение волос, это проблема с вынашиванием беременности. Вынашивание беременности – это самая, так скажем, большая проблема у женщин с врождённой дисфункцией коры надпочечников. Поэтому, при планировании беременности мы прежде всего ориентированы на терапию таких женщин.

Г. Табеева:

Проводится ли скрининг детей на ВДКН?

А. Сазонова:

Проводится. Скрининг введён в нашей стране С 2006 года он проводится во всех роддомах России. Но скрининг проводится на классическую тяжелую форму ВДКН, это вирильная и сольтеряющая формы.

Г. Табеева:

Наиболее распространённая – это неклассическая форма. Если мы обследуем пациентку, возможно, уже с невынашиванием беременности, и видим, что, действительно, есть гиперандрогенизм надпочечникового генеза, мы ставим диагноз неклассическая форма в ВДКН. Что делать в этом случае, если она планирует беременность?

А. Сазонова:

В таком случае выбором будут препараты глюкокортикоидов. Как это объясняется? Если у нас в организме мало производится кортизола, мы можем дать кортизол извне. Тогда стимуляция надпочечников будет ниже, и, соответственно, понизится уровень всех андрогенов, которых много продуцируется в надпочечниках. Собственно, эти препараты у нас есть, это синтетические глюкокортикоиды. Они разные по продолжительности действия и немного разные по механизму действия, но все они направлены на компенсирование нехватки кортизола, которая существует при этом заболевании.

Г. Табеева:

И дексаметазон, в основном. Какие препараты мы можем назначить?

А. Сазонова:

Мы можем назначать любые препараты, на самом деле. Кортеф, метипред, преднизолон, дексаметазон. В принципе, допустим любой из препаратов. Единственное, что нужно помнить, что дексаметазон –единственный препарат глюкокортикоид, который проникает через плаценту. Поэтому, при беременности дексаметазон нежелателен. Проникая через плаценту, он может повысить уровень собственных глюкокортикоидов в крови ребёнка более, чем в 60 раз. Приводит ли это каким-то негативным последствиям? В нашей стране долгое время, целые десятилетия существовала практика назначения по поводу и без повода дексаметазона во время беременности. Сейчас проводятся исследования этих детей и обсуждается, что у них бывает. Но в мире такие исследования уже провели, хоть и в меньших объемах, и было показано, что у таких детей страдают поведенческие реакции, у них хуже обучаемость, у них больший риск метаболических нарушений – ожирения, сахарного диабета, повышение артериального давления и т.д.

Конечно, если мы можем предотвратить патологию у ребёнка, мы на это пойдём. Поэтому, если мы говорим о планирующей женщине, которая в любой момент может забеременеть, то в таком случае мы говорим о трёх препаратах - кортеф, который неудобен тем, что его нужно три раза в день принимать; это преднизолон, который принимается два раза в день; это метипред, который принимается один раз в день. Метипредом, скажем так, легче всего передозировать, но, в то же время он удобен для пациенток, поэтому часто чаша весов склоняется именно в сторону медипреда.

Г. Табеева:

Женщина может беременеть на фоне приема этих препаратов.

А. Сазонова:

Да, наступление беременности, восстановление своего цикла, восстановление овуляции, наступление собственной беременности – это главные критерии оценки качества нашей терапии. Мы не стараемся добиться абсолютно идеальных показателей лабораторных исследований, они могут не прийти в полную норму, но, если овуляция восстановилась – значит, все идёт по плану, значит, все идёт так, как нужно, дозу мы подобрали правильно. 

Г. Табеева:

Что является критериями пролонгирования терапии во время беременности? Либо есть уже утверждённые критерии, по которым до какого-то определенного срока беременности мы продолжаем терапию глюкокортикоидами?

А. Сазонова:

Во время беременности врождённая дисфункция может привести к невынашиванию на абсолютно любом сроке, поэтому в данной ситуации пока ещё чётких алгоритмов, чётких рекомендаций нет. Но, по законам логики, если беременность может прерваться в любой момент, то соответственно, лечить нужно до самых родов, а уже после родов решать вопрос об отмене. Хотя с этой точкой зрения, скажем так, не совсем согласны некоторые доктора в стране; они считают, что нужно лечить только на этапе, когда идёт закладка эмбрионов. Как только она завершена, дальше уже большой вероятности невынашивания нет, поэтому можно дальше не лечить.

Я сейчас занимаюсь активным набором беременных пациенток с врождённой дисфункцией. По моему опыту, всё-таки, если мы отменяем до 20 – 25-й недели, частота невынашивания выше. Поэтому всё-таки мы предпочитаем лечить до самых-самых родов. После родов мы можем подумать, потому что симптоматика у некоторых женщин достаточно мягко выражена, принимать ли глюкокортикоиды просто по жизни – это всегда обсуждается индивидуально с каждой конкретной пациенткой. У некоторых мы оставляем хоть на пожизненный приём терапию, у некоторых мы переходим на альтернативные симптоматические методы лечения.

ВДКН может привести к невынашиванию беременности на абсолютно любом сроке

Г. Табеева:

Доза глюкокортикоида во время беременности изменяется?

А. Сазонова:

В среднем, нет. Обычно все идёт на тех же дозах, которые были подобраны на этапе планирования беременности. Если назначаются, например, такие дозы, как четвертушка-половинка таблетки глюкокортикоида в сутки, это очень маленькие дозы, чтобы добиться хорошей компенсации. Обычно для того, чтобы поддержать беременность, чтобы предотвратить невынашивание, дозы требуется побольше – в среднем, одна-полторы таблетки в сутки.

Г. Табеева:

У вас большой опыт применения этих препаратов. Побочные эффекты есть от длительного приема глюкокортикоидов? 

А. Сазонова:

В любом случае, глюкокортикоиды - это не конфетки, не безопасный препарат. Главная сложность заключается в том, что, когда мы хотим понизить уровень андрогенов, мы вынуждены назначать больше глюкокортикоидов, чем в норме вырабатывают наши надпочечники. Поэтому мы всегда балансируем между передозировкой и недодозировкой. Это бывает весьма сложно.

Нередко, чтобы снизить до нормального уровня андрогенов, нам приходится давать супрафизиологические, то есть больше физиологических дозы глюкокортикоидов. Они могут приводить к побочным эффектам: это влияние на кости, большая склонность к повреждению костей, разряжению костной плотности, это влияние на желудочно-кишечный тракт, потому что глюкокортикоиды могут приводить к гастриту, к язвенной болезни и т.д., это больше склонность к повышению сахара крови, что очень актуально во время беременности, потому что часто стало появляться такое заболевание, как гестационный сахарный диабет, на фоне глюкокортикоидов мы видим это чаще. Исследования показывают, что у женщин с ВДКН, практически, в 70-80% случаев гестационный сахарный диабет будет, во многом благодаря этой терапии. Но, мы намеренно на это идём, потому что нам нужно сохранить беременность. Именно поэтому после родов мы можем думать, продолжать дальше терапию или нет. Если у нас найдутся более безопасные и более успешные методы для лечения, даже если они не будут лечить собственно причину и механизм заболевания, мы все равно на это идём с точки зрения безопасности.

Большие дозировки глюкокортикоидов имеют ряд побочных эффектов. В частности, разрушается костная ткань 

Г. Табеева:

Чтобы не вызвать передозировку, мы должны мониторить уровень 17-оксипрогестерона во время беременности на фоне приема глюкокортикоидов?

А. Сазонова:

На самом деле, сложно ответить на этот вопрос. Чётких рекомендаций нет. Мы пытались, у некоторых женщин мы мониторили эти показатели, у некоторых нет. Надо сказать, что, даже если показатели не в норме, а беременность у женщины протекает гладко, мы не считали это поводом увеличивать дозировки, и дальше протекало все точно так же гладко. Если же у женщины возникает угроза, лично я считаю целесообразным посмотреть уровень андрогенов, посмотреть 17-гидроксипрогестерон, тестостерон, как они поменялись в динамике. Если они вдруг резко возросли, то дозу тоже нарастить.

Г. Табеева:

Бытует мнение, что пол плода влияет на продолжительность терапии. Насколько это так? Насколько необходимо узнавать пол плода, женского либо мужского, чтобы знать, насколько долго мы должны продолжать начатую терапию?

А. Сазонова:

Такое мнение существует. Объясняется оно тем, что материнские андрогены якобы могут попасть в кровь ребёнка, и соответственно, если рождается девочка, то мамины андрогены могут на неё повлиять и вызвать у неё неправильное строение половых органов. На самом деле это не так. Материнские андрогены не проходят через плаценту. Единственный риск рождения ребёнка с патологией, когда девочки рождаются с нарушением строения, только когда сам ребёнок болен врождённой формой дисфункции коры надпочечников. Если в семье уже есть ребёнок с таким заболеванием и семья планирует беременность, то в таких ситуациях, действительно, оправдано назначение дексаметазона – препарата, который нельзя назначать во время беременности, как раньше мы говорили. Но это, скорее, экспериментальная терапия, она не применяется рутинно. Если мы берём обычные стандартные ситуации, когда мы знаем о наличии ВДКН и не знаем пол ребёнка – неважно, какого он будет пола, мамины андрогены на ребёнка никак не повлияют. Поэтому, в интересах вынашивания беременности лечим на протяжении всей беременности, до момента наступления родов.

Материнские андрогены не проходят через плаценту

Г. Табеева:

Такой вопрос: насколько необходимо или насколько нужно воздерживаться от приема глюкокортикоидов во время кормления грудью?

А. Сазонова:

Глюкокортикоиды немножко проходят в молоко, поэтому большие дозы, естественно, не показаны, но допустимы в дозах, которые применяются для лечения врождённой дисфункции коры надпочечников. Обычно в пересчёте на преднизолон не больше 10 мг, из каждых 10 мг преднизолона в молоко проходит, максимум, 28 микрограмм, тысячные доли. Считается, что для ребёнка это абсолютно безопасные дозировки. Поэтому, если женщину необходимо продолжать лечить и после родов, то мы можем с ней говорить о том, что это лечение безопасно.

Г. Табеева:

Но при неклассической форме ВДКН в ряде случаев этого делать не нужно, поскольку при кормлении грудью часто бывает лактационная аменорея.

А. Сазонова:

Да, если женщина снова запланирует беременность. Если же у женщины сохраняются только такие симптомы, как нарушение менструального цикла, или снова появляются признаки гирсутизма, акне и т.д., то в таком случае мы можем симптоматическую терапию назначить, как только это становится возможным с точки зрения лактации. Это решение вопроса симптоматической терапии в виде контрацептивов, антиандрогенов, которые мы можем назначить при любой причине гиперандрогении для достижения чисто косметического эффекта.

Г. Табеева:

Если пациентка не планируют беременность и выявляется неклассическая форма врождённой дисфункции коры надпочечников, то в этом случае мы можем не принимать глюкокортикоиды?

А. Сазонова:

Существуют разные точки зрения по этому вопросу. Есть доктора, в том числе, в нашей стране, в некоторых странах мира, которые считают, что лечить нужно обязательно, потому что, чем больше с течением жизни образуется, тем хуже и хуже протекает врождённый дисфункция. Рано или поздно это приводит к необратимым изменениям, нарушениям цикла и т.д. Если женщина когда-нибудь захочет беременеть, то не факт, что она сможет, придётся применять более тяжелую артиллерию. Но есть точка зрения, что глюкокортикоиды настолько небезопасны, что, скажем, давать их на протяжении всего репродуктивного периода, а это десятки лет, просто небезопасно, контрацептивы в данной ситуации более оправданы. Они дают такой же косметический эффект - чуть меньше растут волосы, чуть меньше выпадают волосы на голове, чуть легче проявление угревой болезни, они регулируют менструальный цикл, но при этом они дают меньше побочных эффектов, чем сами глюкокортикоиды. Какой точки зрения придерживается доктор, в общем-то, это нужно обращаться к конкретным докторам за получением той или иной точки зрения. В мире ведутся обсуждения, что лучше, но пока к единому мнению не пришли.

Г. Табеева:

Назначая оральные контрацептивы, мы добьемся эффекта снижения именно надпочечниковых андрогенов?

А. Сазонова:

В основном мы добьёмся эффекта того, что чувствительность волосяных фолликулов, кожи, сальных желёз будет ниже к имеющемуся уровню андрогенов. 

Г. Табеева:

Чувствительность андрогенных рецепторов. Андрогенные рецепторы одинаковы что к яичниковым андрогенам, что к надопочечниковым, поэтому, один из механизмов действия назначенных оральных контрацептивов – именно блок андрогенных рецепторов.

А. Сазонова:

На уровне органов-мишеней. Не на уровне образования избытка андрогенов, а на уровне чувствительности к ним. Симптоматически эффект мы получим, просто достаточно его будет или нет – в каждом случае по-разному. Некоторым женщинам не удается только на контрацептивах или антиандрогенах добиться хоть какого-то успеха, в таком случае назначается длительная, а то и пожизненная терапия глюкокортикоидами, несмотря на то, что женщина, например, дальше беременность не планирует.

Г. Табеева:

В том случае, если клинически никак не проявляется, у пациентки регулярный менструальный ритм, кожные проблемы отсутствуют, можем ничего не делать?

А. Сазонова:

Мы можем ничего не делать. Иногда врождённая дисфункция течёт очень-очень мягко. Есть множество женщин, у которых, например, первая беременность протекала очень хорошо, она даже не подозревала о том, что у неё могут быть проблемы с андрогенами, а, например, на этапе планирования следующей беременности случайно, как случайная находка, находится это заболевание. Безусловно, при ВДКН риск невынашивания высок, до 30%. Поэтому, если мы уже выявили, мы будем лечить эту патологию во время беременности. Если после родов никаких симптомов нет, то, в общем-то, считается, что можно и не лечить пациентку. 

Г. Табеева:

Какова вероятность передачи плоду этих мутаций, которые отвечают за развитие врождённой дисфункции коры надпочечников? Насколько часто развивается заболевание от матери у ребёнка, рождённого с неклассической формой ВДКН?

А. Сазонова:

Мутации, которые кодируют врождённые дисфункции коры надпочечников, передаются по аутосомно-рецессивному типу, то есть зависит от того, что у папы. У мамы оба гена повреждены, поэтому, однозначно, один повреждённый ген перейдёт от мамы. Дальше будет зависеть какая генетическая мутация, и будет ли она выявлена, у отца ребёнка. Если отец абсолютно здоров, у него нет ни одного повреждённого гена, значит все дети будут здоровыми, значит у них будет один повреждённый от мамы, один здоровый от папы, и суммарно здоровый ген победит. Если у папы будет носиться мутация, то тут 50/50.

Г. Табеева:

Стоит ли в таких случаях проводить программы экстракорпорального оплодотворения с генетическим отбором эмбрионов?

А. Сазонова:

Сейчас технически это возможно, но проводится достаточно редко. Имеет это смысл только в том случае, если у мамы одна мутации мягкая, одна тяжёлая, и у папы тоже очень тяжелая одна мутация, которую он не чувствует, он о ней не знает, но она есть, и с вероятностью 50% может передаться ребёнку. Тогда возможно применение таких методик, но обычно на это мы редко идём, потому что, всё-таки, это не очень развитая и не очень, скажем так, изученная методика. Генетическое консультирование эмбриона только недавно появилось. Обычно, если мы об этом подозреваем, то это проводится во время наступившей беременности, на 9 – 10-й неделе, где определяются, собственно, гены, которые выявлены у родителей, и пол ребёнка, чтобы определить, нужно дальше что-то делать или можно ничего не делать. Это инвазивная методика, мини-операция, которая, естественно, небезопасна во время беременности, поэтому риски потерять беременность есть. С учётом того, что у мамы и так ВДКН, редко кто на это, на самом деле, идёт.

Г. Табеева:

Если мы говорим о ситуации вне беременности, и оральные контрацептивы являются недостаточно эффективными, что в данном случае Вы рекомендуете? Какие антиандрогены Вы рекомендуете, чтобы помочь женщине выглядеть хорошо?

А. Сазонова:

Есть контрацептивы, которые содержит своем составе антиандрогены, есть антиандрогены отдельно. Это ципротерон (андрокур торговое название), это флутамид. Это препараты, которые снижают собственно выработку андрогенов. Они назначаются либо коротким курсом до получения результата, но в таком случае нужно рекомендовать женщине и косметические методики, чтобы после отмены терапии закрепить результат. Прежде всего, даже на фоне обычных мягких пероральных контрацептивов, мы рекомендуем различные методы – эпиляция, наблюдение у дерматолога, лечение повышенный сальности желёз, у трихолога параллельно лечение выпадения волос, чтобы мы получили максимальный результат.

Г. Табеева:

Часто пациенты спрашивают о таком препарате, как Акнекутан или Роаккутан. Часто ли Вам приходится назначать эти препараты в своей клинической практике? 

А. Сазонова:

Мне, как эндокринологу, очень редко приходится. В основном, этим занимаются дерматологи, у них больше опыт накоплен. Конечно, этот препарат очень эффективный, но и во многом достаточно токсичный. Поэтому, прежде чем назначить, безусловно нужно обследовать пациента, насколько безопасно для него будет назначение этого препарата. С точки зрения лечения угревой болезни, безусловно, это один из самых эффективных методов, которые только в настоящее время есть.

Г. Табеева:

Если мы назначаем такие антиандрогены как Флутамид, Андрокур, на котором Вы сейчас останавливались, насколько быстро мы можем планировать беременность после их отмены?

А. Сазонова:

Существуют определённые сроки, которые нужно выдержать после отмены, потому что эти препараты обладают тератогенным эффектом. Как минимум, полгода; в настоящее время считается, что даже больше – до восьми-девяти месяцев нужно выдержать интервал после отмены антиандрогенов прежде, чем приступать к планированию беременности.

Г. Табеева:

За этот срок может симптоматика вернуться?

А. Сазонова:

Может вернуться, но мы обычно с женщинами обсуждаем приоритеты. Если во главе угла стоит беременность – о косметике мы забываем до родов. Если для нас сейчас в приоритете косметика, тогда, соответственно, пока полечим, получим эффект, а потом уже будем планировать, после отмены.

Г. Табеева:

Насколько быстро можно планировать беременность после оральных контрацептивов? Считается, что можно сразу. Именно те оральные контрацептивы, которые содержат в себе ципротерона ацетат. Насколько быстро мы можем?

А. Сазонова:

В настоящее время считается, что должно пройти до 8-ми месяцев.

Г. Табеева:

Несмотря на меньшую дозу составляющей именно в оральных контрацептивах? 

А. Сазонова:

Это не совсем доказано. Дозы, действительно, малы, но, всё-таки, считается безопасным выдержать определённый интервал до наступления беременности.

Г. Табеева:

Понятно, все очень понятно и доступно. Мы с Вами много говорили о стёртых формах, неклассической форме врождённой дисфункции коры надпочечников. Затронем более редкую патологию, но классические формы, к ним относятся сольтеряющая и вирилизующая формы. Что Вы можете сказать? Когда они проявляются, в детском возрасте? Может, даже в период новорождённости можем заподозрить ситуацию? Что для этого нужно делать? Что нас наводит на то, что ребёнок болен?

А. Сазонова:

Пропустить патологию, на самом деле, сложно, потому что избыток андрогенов, о котором мы говорили, из-за того, что у человека мало вырабатывается кортизола, он при тяжелых формах намного более выражен. Вся симптоматика складывается из двух составных частей. На первое место выходят симптомы надпочечниковой недостаточности – падение артериального давления, слабость, обезвоживание, низкое давление даже в период новорожденности. До того, как был внедрен скрининг, многие детки даже умирали до момента постановки диагноза. Резкое потемнение кожных покровов, очень вялые детки – всё достаточно ярко проявляется. Если чуть менее выраженные мутации, то на первый план выходят симптомы как раз-таки гиперандрогении, но очень выраженной. Так как андрогенов много ещё во внутриутробном развитии, то у мальчиков особенно это не проявляется, а у девочек выражено в нарушении строения половых органов. Поэтому сразу при рождении можно понять, что что-то идёт не так, нужно проверять на эту патологию. По строению, просто по внешнему виду это можно заподозрить.

Сейчас, к счастью, летальные случаи, как раньше были, когда мальчики погибали, потому что у них не было характерных признаков, уходят в прошлое, потому что внедрили скрининг в роддомах. Всем деткам на вторые-пятые сутки берут из пятки кровь для анализа на шесть врождённых патологий, в том числе на адреногенитальный синдром, что позволяет пораньше поставить диагноз, вовремя назначить терапию. Сейчас уже многие дети дожили до взрослого возраста, сами женщины многие становятся мамами, живут активной, полноценной жизнью. Но все зависит от того, насколько рано мы поставим диагноз, потому что диагноз тяжёлый и требует пожизненной обязательной терапии.

Г. Табеева:

Как быстро мы можем начать, чтобы не потерять ребёнка? Я так понимаю, мы должны начать максимально быстро?

А. Сазонова:

Да. Обычно в первые дни после рождения она стартует.

Г. Табеева:

Дальше уже в зависимости от того, какие фазы?

А. Сазонова:

Дальше уже непростая задача, скажем прямо, потому что у нас нет препаратов, которые полностью бы имитировали работу нормальных надпочечников, поэтому, все равно, мы идём на определённые компромиссы. Всегда у детских эндокринологов сложная задача, потому что здесь очень важно подобрать такую дозу, которая и рост не будет тормозить, и к весу избыточному не будет приводить, в то же время подавит избыток андрогенов, который у ребёнка есть. Это непросто. Многие дети, к сожалению, не дорастают до высокого роста. Во взрослом возрасте, особенно мужчины, от этого страдают, или вообще, человеку очень сложно. Нам, взрослым эндокринологам, немножко проще, потому что нам, самое главное – компенсировать, то есть обеспечить, чтобы не было характерных симптомов надпочечниковой недостаточности. Это довольно просто, потому что во взрослом возрасте эти симптомы меньше. Самое главное, чтобы не было огромнейшего пула андрогенов, который будет мешать жизни и мужчин, и женщин.  Поэтому, с терапией немного проще.

Г. Табеева:

Классические формы мы разобрали. Мы не сказали, какие гены ответственны. Есть генетическое исследование?

А. Сазонова:

Генетическое исследование - это то же самое, просто мутации разные. Есть мутации точечные маленькие, которые приводят к выпадению лишь частично функций надпочечников, а есть тяжелые, когда целые участки генов повреждаются, замещаются или вообще выпадают. В таком случае развивается тяжёлая форма. Суть одна и та же. Заболевание одно и тоже. Вопрос в выраженности.

Г. Табеева:

Понятно. Но ведь гиперандрогения может быть связана не только с функциональными изменениями, а с образованиями как в яичниках, так и в надпочечниках?

А. Сазонова:

На самом деле, гиперандрогения может быть связана со множеством заболеваний; это и опухоли в яичниках или в надпочечниках, это заболевания других эндокринных желёз, например, недостаток гормонов щитовидной железы, избыток пролактина. Эти заболевания могут иметь другие проявления. Реже встречаются такие заболевания, как акромегалия - избыток гормона роста; это заболевание, болезнь или синдром Иценко-Кушинга, когда в организме образуется слишком много кортизола. Кроме классических симптомов гиперандрогении при всех этих заболеваниях будут и другие симптомы, такие как изменения по росту, изменения внешние, увеличение веса, появление растяжек на коже и т.д. Это уже дело очного эндокринолога – взглянуть на человека и понять, не должны ли мы подозревать более редкие патологии. Самая-самая редкая патология, который приводит к очень тяжелой степени вирилизации – это вирилизирующие опухоли, то есть опухоли, которые сами образуют избыток мужских половых гормонов.

Г. Табеева:

Как в надпочечниках, так и в яичниках?

А. Сазонова:

Они бывают или в надпочечниках, или в яичниках, но они чётко отличаются началом. Если все остальные заболевания развиваются очень плавно и мы не можем сказать, сколько лет уже у женщины существует гиперандрогения, то при опухолях мы можем чётко сказать, что это случилось два года назад, или год назад. Есть чёткий момент, когда прекратится менструальный цикл, когда резко стали расти волосы, когда резко стали выпадать волосы на голове.

Второе, когда мы смотрим андрогены – мы их смотрим, чтобы оценить. Здесь мы уже увидим истинное максимальное повышение этих гормонов, не вызывающее никаких сомнений. Скажем, в нашей практике была женщина, у которой уровень тестостерона был 170 при норме до 2,5. Уровень половых мужских гормонов превышен в десятки раз, здесь не вызывает никаких сомнений. Дальше задача – найти опухоль и её удалить.

Немножко сложнее диагностика других эндокринных заболеваний, скажем, таких заболеваний, как гипотиреоз – нехватка гормонов щитовидной железы. Она может проявляться очень неспецифически – слабость, утомляемость. Покажите мне женщину, которая на работе не слаба, не утомляется. В общем-то мы можем проверить абсолютно любую, делается это очень просто по уровню ТТГ, тиреотропного гормона. Если он в норме, значит, точно проблем нет, если он не в норме, то, конечно, нужно полечить, особенно, если женщина планирует беременность. Уйдут ли все симптомы гиперандрогении на этом фоне – нужно смотреть на фоне терапии. Но, часто бывает так, что все восстанавливается, цикл восстанавливается, уменьшаются признаки гиперандрогении.

Гиперпролактинемия, когда повышается уровень пролактина – ещё одно эндокринное заболевание, которое может приводить к неспецифичной симптоматике. Чаще всего она проявляется нарушением менструального цикла и выделениями из груди, но эти симптомы бывают иногда слабовыраженными, иногда бывают признаки только гиперандрогении. В таком случае мы тоже проводим диагностику. У нас существует гормон пролактин, который можно посмотреть в крови, мы можем его посмотреть в двух фракциях. Есть активный пролактин, а есть не активный, роль которого пока ещё в организме не ясна, но, во всяком случае, мы должны знать о том, что иногда повышение бывает тоже ложным.

Когда мы видим женщину с гиперандрогенией, алгоритм примерно такой: первое – выяснить, есть ли у неё нарушение менструального цикла. Если у неё вообще нет никаких проблем с вынашиванием беременности, с циклом, с овуляцией, вероятность того, что у неё будет эндокринное заболевание, в общем-то, ничтожна мала. Менструальный цикл – это тончайший механизм, какие бы результаты на лабораторном бланке мы не получили, все равно, наш организм точнее, чем всё, что может нам сказать лаборатория. Если же у женщины есть нарушение менструального цикла, то в первую очередь надо исключить три наиболее частые заболевания: неклассическая ВДКН, гипертиреоз, гиперпролактинемия. Если у нас есть подозрение, обычно внешние, мы таких женщин сразу видим, то мы исследуем уже более редкие патологии.

Г. Табеева:

Анна Игоревна, большое Вам спасибо! Довольно ёмко и всё понятно по полочкам разложили. И мне, как гинекологу–эндокринологу, и слушателям было понятно всё, остальное, конечно же, ни в коем случае нельзя ограничиваться только прослушиванием интернета и различных лекций, нужно в первую очередь обращаться к эндокринологам, не заниматься самолечением. Большое спасибо!

doctor.ru

Надпочечниковая гиперандрогения у женщин

Собирательное понятие, которое является результатом нарушения обмена андрогенов в организме у женщин, называется гиперандрогения. Это эндокринные заболевания, которые возникают – на фоне избыточной секции андрогенов. Этот гормон производится в надпочечниках, яичниках в определённом количестве. Ткани обладают чувствительностью к разным видам половых гормонов.

Любое отклонение от нормы в виде нарушения синтеза или изменения чувствительности рецепторов ведёт к патологии гормонального баланса в организме. Проявления заболевания самые разнообразные от избыточного роста волос и образования угревой сыпи на коже лица до изменения тембра голоса, появления мужского типа телосложения.

Как образуются андрогены у женщин

В синтезе гормонов принимают участие следующие ткани:

  • Надпочечник;
  • яичники;
  • печень;
  • кожа;
  • мышцы;
  • мочеполовая система;
  • жировая ткань.

Существует 5 видов андрогенов. Только тестостерон обладает прямой андрогенной активностью, а остальные либо его предшественники, либо имеют функции андрогенов, эстрогенов.

Более половины тестостерона и его предшественников, имеющегося в организме женщин, образуется в яичниках. Контроль над выработкой этих гормонов осуществляет гипофиз, гипоталамус, надпочечника и сам яичник.

Нарушения, выявляемые при гиперандрогении:

  • устойчивость к инсулинотерапии при сахарном диабете;
  • повышение уровня инсулина;
  • ожирение;
  • акромегалия;
  • повышение количества пролактина.

В надпочечниках синтезируются в основном предшественники половых гормонов и вещества с двойным действием. Половые гормоны циркулируют в крови в свободном и связанном состоянии.

Клинические варианты гиперандрогении

Существуют следующие признаки развития заболевания, свидетельствующие о надпочечниковой гиперандрогении:

  • гирсутизм;
  • угревая сыпь – лечение включает гормональные и антибактериальные средства;
  • облысение по мужскому типу;
  • ожирение по мужскому типу;
  • вирилизация.

Когда появляются симптомы нарушения водно-солевого баланса, повышается давление, нарушается обмен инсулина, говорят о формировании адреногенитального синдрома.

Гирсутизм

Появление волос по мужскому типу у женщин и нарушение развития наблюдается при таких состояниях как:

  • Синдром поликистозных яичников;
  • аденома гипофиза также является причиной неправильного роста волос на теле;
  • в результате врождённой патологии функции коры надпочечников;
  • опухоли яичников, надпочечников;
  • избыточное разрастание стромы яичников – гипертекоз.

Акне

Образование угревой сыпи в местах скопления волосяных фолликулов обусловлено неправильной выработкой кожного сала. Активизируется бактериальная флора на коже, для которой образуется благоприятная среда обитания. Закономерным является возникновение воспалительных элементов, которые становятся красными, а затем нагнаиваются.

Облысение по мужскому типу

Выпадение волос на темени, образование залысин в лобной, височной области. Лечение гнёздной аллопеции, облысения мало эффективно. Дифференциальная диагностика должна проводиться с облысением на фоне следующих заболеваний:

  • дефицит питания;
  • гиповитаминоз;
  • гиперандрогении при снижении количества гемоглобина, эритроцитов;
  • заболевания щитовидной железы;
  • генетические заболевания.

Вирилизация

Состояние характеризуется такими проявлениями как:

  • нарушение развития, уменьшение в размерах молочных желез с постепенной атрофией;
  • грубый голос;
  • оволосение по мужскому типу;
  • облысением;
  • увеличение в размерах клитора у женщин;
  • появление вторичных половых признаков по мужскому типу в виде нарушения эластичности кожи, нарастания мышечной массы;
  • бесплодие, невынашивание беременности, нарушение способности к оплодотворению на фоне гиперпродукции мужских половых гормонов;
  • выраженный предменструальный синдром, лечение которого требует назначения транквилизаторов, антидепрессантов;
  • нарушение менструальной функции – сильные кровотечения, ановуляторный, нерегулярность менструального цикла.

Дифференциальная диагностика может быть проведена с вирилизацией на фоне следующих заболеваний:

  1. Полное отсутствие аппетита, отказ от пищи, который сопровождает тяжёлые инфекции, психические заболевания, развития паразитарных инфекций.
  2. Орторексия — нездоровое стремление к здоровому питанию.
  3. Избыточное нервное поедание огромных количеств пищи на нервной почве – нервная булимия с последующим изменением гормонального статуса.
  4. Гиперпродукция пролактина.
  5. Гипоталамический синдром.

Виды гиперандрогении

Причиной для возникновения гиперандрогении является чаще всего:

  • Болезни яичников;
  • заболевания надпочечников – надпочечниковая гиперандрогения;
  • идиопатический гирсутизм;
  • увеличение количества андрогенов в крови, когда имеются другие эндокринные заболевания.

Болезни яичников включают:

  1. Поликистоз яичников у женщин.
  2. Андроген-продуцирующие опухоли яичников.

Надпочечниковая гиперандрогения развивается в результате:

  • на фоне врождённой патологии функции коры надпочечников;
  • вирилизирующая опухоль.

К гиперандрогении приводят также:

  1. Гиперкортицизм – синдром Кушинга развивается в результате избыточной выработки или приёма препаратов кортизола.
  2. Акромегалия – при усилении выработки соматотропного гормона роста не пропорционально большими становятся кисти, стопы, нос, надбровные дуги. Причиной является соматотропная опухоль гипофиза, а не признаки патологии надпочечников.
  3. Повышение уровня пролактина в крови. Чаще всего развивается на фоне избытка гормонов, синтезируемых в гипофизе, например, пролактина. Требуется индивидуально подобранное лечение.
  4. Инсулинорезистентность на фоне врождённой генетической аномалии, сопровождающейся повышением уровня андрогенов, инсулина. Характерным является нарушение пигментного обмена – изменение цвета кожных складок. Подмышечные впадины, пазовые складки, пространство под молочной железой становится чёрного цвета. Эта форма гиперандрогении выглядит характерно, ошибиться в диагностике невозможно.

Диагностика гиперандрогении

Диагностические процедуры выполняются с целью определения:

  • источника повышенной выработки мужских половых гормонов;
  • механизма развития гиперандрогении;
  • влияние найденного нарушения на репродуктивную функцию;
  • метаболических рисков;
  • вероятности возникновения заболеваний сердца, сосудов.

Назначаются следующие обследования:

  1. УЗИ трансвагинально, трансректально.
  2. СКТ, ЯМРТ.
  3. Диагностика уровня гормонов в крови производится на голодный желудок. Интервал времени от последнего приёма пищи более 10 часов. Анализ сдаётся обязательно в утреннее время, т. к. это соответствует биоритмам человека. Перед сдачей анализа надо исключить лечение и приём любого гормонального средства, препаратов, влияющих на обмен веществ за 72 ч до обследования. Не курить и не нервничать в течение 1 часа до анализа. Кровь берётся с 1 по 4 день менструального цикла.

Лабораторные показатели гиперандрогении во много раз превышающие норму говорят о необходимости исключения опухолевой природы заболевания.

О чём говорят результаты анализов

Свободный тестостерон повышается в организме у женщин при заболеваниях:

  • Кисты в яичниках;
  • опухоль яичников, матки, надпочечника;
  • проявление адреногенитальной врожденной гиперплазии коры надпочечников;
  • синдром Иценко – Кушинга.

Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон, тест с гонадотропин-рилизинг гормоном страдают в основном при проблемах с половыми органами, их регуляцией. В каждой ситуации лечение назначается индивидуально, зависит от того, насколько выражены симптомы, лабораторные показатели гормонального фона.

Надпочечниковая адреналовая гиперандрогения проявляется изменением показателей:

  • 17-ОНП;
  • нагрузочный тест с АКТГ;
  • супрессивный дексаметазоновый тест;
  • проба с кортизолом.

Надпочечниковая гиперандрогения

Надпочечниковая гиперандрогения у женщин чаще всего бывает обычная и сопровождающаяся потерей солей.

Состояние чаще является врождённым, возникают симптомы:

  • нарушение работы желудочно-кишечного тракта;
  • сбой кислотно-щелочного баланса;
  • потеря солей, микроэлементов;
  • периодические приступы потери сознания.

Со временем появляются симптомы артериальной гипертензии, лечение которой малоэффективно. Постепенно присоединяется поражение сосудов почек и глазного дна, увеличение размеров миокарда, отёки.

По времени возникновения клиники адреногенитального синдрома выделяют:

  • врожденную;
  • препубертатную;
  • постпубертатную формы.

Нарушение гормонального статуса ведёт к патологии половой дифференцировки, которая может начинаться внутриутробно, и достичь максимального развития в постнатальном периоде. Разумеется, если клиника адреногенитального синдрома развивается у новорожденных, то это является признаком его врождённой природы. Этот вид гиперандрогении называется классическим и часто затрудняет определение пола ребёнка при рождении.

Гиперандрогения и наступление беременности

Зачастую диагноз гиперандрогении ставят при беременности, когда наблюдается её невынашивание. После того как все вышеперечисленные проблемы диагностики гиперандрогении решены, лечение подобрано, с причиной разобрались, необходимо планировать беременность. В этом помогает назначение контрацептивных препаратов. Лучше применять средства, содержащие гестаген с антиандрогенными свойствами.

Лечение контролируется на основании лабораторных показателей. Для восстановления детородной функции, наступления беременности необходимо:

  • Восстановление менструального цикла;
  • восстановление гормонального взаимодействия у женщин между гипофизом, гипоталамусом, надпочечниками, яичниками;
  • нормализовать массу тела, обмен инсулина, количество глюкозы.

Лечение гиперандрогении достаточно эффективно. Назначение современных препаратов даёт возможность откорректировать изменения половых гормонов, нормализовать метаболические расстройства.

pochkam.ru

Яичниковая и надпочечниковая гиперандрогения – как женскому организму справиться с мужскими гормонами?

Патологическое состояние гормонального баланса в женском организме, при котором происходит избыточное производство мужских половых гормонов – андрогенов имеет название гиперандрогенией. Заболевание связано с нарушениями в работе эндокринной системы. Синдром гиперандрогении отмечают примерно у 5-7 % женщин, около 20 % из них не могут забеременеть или выносить ребенка.

В норме андрогены вырабатываются половыми органами в количестве, которое обеспечивает рост волосяного покрова на лобке и в области подмышек, формирование клитора, своевременное половое созревание и сексуальное влечение. Андрогены несут ответственность за нормальную работу печени и почек.

Активная  выработка андрогенов происходит в подростковом возрасте, во время формирования вторичных половых признаков. В зрелом возрасте андрогены необходимы для укрепления костной ткани. Однако, чрезмерная выработка данных гормонов приводит к патологическим изменениям, которые значительно ухудшают качество жизни женщины. К наиболее плачевным результатам относятся отсутствие менструаций и бесплодие. В этих случаях необходимо лечение, которое будет способствовать нормализации гормонального фона.

Разновидности и причины синдрома

Процесс созревания андрогенов происходит в яичниках и надпочечниках. Нормальное количество вырабатываемого гормона и его правильное соотношение с эстрогенами обеспечивает необходимый для полноценного функционирования организма гормональный баланс.

В зависимости от происхождения патологии выделяют несколько ее форм:

  • Гиперандрогения яичникового генеза – возникает при синдроме поликистозных яичников. Причина – нарушение работы системы гипоталамус-гипофиз. Нарушение носит наследственный характер.
  • Гиперандрогения надпочечникового генеза вызвана нарушением работы коры надпочечников. Заболевание носит врожденный характер, а также может быть вызвано опухолями (болезнь Иценко-Кушинга). В этом случае первые месячные начинаются поздно, со скудными выделениями, а со временем могут и вовсе прекратиться. Другие характерные признаки – обилие угрей в области спины и груди, недоразвитие молочных желез, формирование фигуры по мужскому типу, увеличение клитора.

У ряда пациенток диагностируются гиперандрогения смешанного генеза. В этом случае в организме одновременно нарушено функционирование яичников и надпочечников. Данная патология вызвана гипоталамическими и нейроэндокринными нарушениями. Сбои в гормональном балансе усугубляются вегетативно-невротическими расстройствами. В ряде случаев диагностируется слабовыраженная гиперандрогения, при которой показатели андрогенов отвечают норме, а УЗИ не обнаруживает наличие опухолей во внутренних органах.

Смешанная форма препятствует наступлению беременности и делает невозможным успешное вынашивание ребенка.

Учитывая степень превышения допустимого уровня андрогенов, выделяют абсолютную и относительную форму адреногенитального синдрома. В первом случае концентрация мужских гормонов превышает допустимые нормы. Относительная гиперандрогения диагностируется при допустимых показателях мужских гормонов. При этом отмечают повышенную чувствительность органов и желез женщины к их воздействию.

Подводя итог, можно выделить следующие главные причины данного синдрома:

  • неправильная выработка особого фермента, синтезирующего андрогены, в результате чего происходит их чрезмерное накопление в организме;
  • наличие опухолей надпочечников;
  • заболевания и сбои в работе яичников, провоцирующие излишнюю выработку андрогенов;
  • патологии щитовидной железы (гипотериоз), опухоли гипофиза;
  • длительный прием стероидов во время профессиональных занятий силовыми видами спорта;
  • ожирение в детском возрасте;
  • генетическая предрасположенность.

При  нарушениях работы яичников, увеличении коры надпочечников, гиперчувствительности клеток кожи к воздействию тестостерона, опухолях половых и щитовидных желез возможно развитие патологии и в детском возрасте.

Врожденная гиперандрогения иногда не позволяет с точностью установить пол родившегося ребенка. У девочки могут отмечаться большие половые губы, увеличенный до размеров пениса клитор. Внешний вид внутренних половых органов соответствует норме.

Одной из разновидностей адреногенитального синдрома является сольтеряющая форма. Заболевание носит наследственный характер и обычно выявляется в первые месяцы жизни ребенка. В результате неудовлетворительной работы надпочечников у девочек появляется рвота, диарея, судороги.

В старшем возрасте гиперандрогения вызывает избыточный рост волос по всему телу, задержку формирования молочных желез и появление первых месячных.

Клинические проявления

Симптомы могут варьировать от незначительных (избыточный рост волос на теле) до тяжелых (развитие вторичных мужских половых признаков).

Клинические проявления гиперандрогении у женщин в виде акне и оволосения по мужскому типу

Главными проявлениями патологических нарушений являются:

  • акне – возникает при повышенной жирности кожи, которая приводит к закупорке и воспалениям сальных желез;
  • себорея волосистой кожи головы;
  • гирсутизм – появление сильного оволосения в местах нетипичных для женщин (лице, груди, животе, ягодицах);
  • истончение и выпадение волос на голове, появление залысин;
  • усиленный рост мышц, формирование мускулатуры по мужскому типу;
  • огрубление тембра голоса;
  • нарушение менструального цикла, скудость выделений, иногда полное прекращение менструаций;
  • повышенное половое влечение.

Происходящие сбои в гормональном балансе становятся причиной развития сахарного диабета, появления лишнего веса, нарушений липидного обмена. Женщины становятся очень восприимчивы к различным инфекционным заболеваниям. У них нередко развиваются депрессии, хроническая усталость, повышенная раздражительность и общая слабость.

Одним из наиболее тяжелых последствий гиперандрогении является вирилизация или вирильный синдром. Так называют патологию развития женского организма, при которой он приобретает ярко выраженные мужские признаки. Вирилизация относится к редким отклонениям, ее диагностируют только у одной пациентки из 100, у которых отмечают чрезмерный рост волос на теле.

У женщины формируется мужская фигура с усиленным ростом мышц, полностью прекращаются месячные, значительно увеличивается размеры клитора. Очень часто подобные признаки развиваются у женщин, которые бесконтрольно принимают стероиды для повышения выносливости и физической силы при занятиях спортом.

Постановка диагноза

Диагностика патологического состояния включает внешний и гинекологический осмотр пациентки, анализ ее жалоб на общее самочувствие. Обращают внимание на длительность менструального цикла, локализацию избыточного оволосения, индекс массы тела, внешний вид половых органов.

Какие анализы нужно сдать для определения уровня андрогенов?

Врачи (гинеколог, эндокринолог, генетик) назначают следующие исследования:

  • определение уровня тестостерона, фолликулярного гормона, пролактина, эстрадиола в крови и кортизола в моче;
  • пробы с дексеметазоном для определения причины развития синдрома;
  • УЗИ яичников и надпочечников;
  • КТ гипофиза;
  • исследования уровня глюкозы, инсулина, холестерина.

УЗИ органов малого таза позволит определить возможное наличие поликистоза яичников. Проведение анализов необходимо для установки разновидности заболевания.

Материалы для исследований берут в утренние часы, до приема пищи. Поскольку гормональный фон отличается нестабильностью, для точного диагностирования берут три пробы с перерывами не менее получаса. Желательно сдавать анализы во второй половине менструального цикла, ближе к предполагаемому началу месячных.

Принципы терапии

Лечение гиперандрогении должно быть комплексным и, в первую очередь, направлено на устранение проблем и заболеваний, которые выступают провоцирующими факторами. В перечень таких болезней входят патологии щитовидной железы, синдром поликистозных яичников, адреногенитальный синдром.

Выбор методов лечения зависит от формы патологии и цели, которую преследует терапия (борьба с гирсутизмом, восстановление репродуктивной функции, сохранение беременности при угрозе выкидыша).

Главные лечебные меры включают:

  • медикаментозную терапию;
  • хирургическое вмешательство;
  • использование средств народной медицины;
  • нормализацию питания и физические нагрузки.

Консервативная терапия

Применяется для снижения количества вырабатываемых мужских гормонов и для блокировки процессов, которые способствуют их чрезмерной активности. Наличие опухолей в половых органах, вызывающее яичниковую гиперандрогению, устраняется при помощи хирургического вмешательства.

Если в ближайшее время женщина не планирует беременность, но страдает от угревой сыпи и чрезмерного количества волос на теле, для избавления от данных симптомов назначают оральные контрацептивы с антиандрогенным действием (например, Диане 35).

Подобные препараты не только устраняют неприятные внешние признаки, но и способствуют нормализации менструального цикла. Для косметического эффекта назначают противовоспалительные мази, которые уменьшают выработку кожного сала.

При наличии противопоказаний к применению контрацептивов для лечения применяют Спиронолактон. Его назначают при тяжелом протекании предменструального синдрома и при поликистозных яичниках. Препарат успешно лечит угревую сыпь и избыточный рост волос.

Аналоговым препаратом является Верошпирон. Его главным действующим веществом также является спиронолактон. Прием Верошпирона крайне нежелателен без согласования с врачом длительности использования и необходимой дозировки.

Если гипреандрогения вызвана отсутствием фермента, превращающего андрогены в глюкокортикоиды, показаны средства, которые нормализуют данный процесс. Большой эффективностью обладает препарат Метипред. Формы его выпуска – таблетки и порошки для инъекций. Средство противопоказано при наличии инфекционных и вирусных заболеваний, туберкулеза, сердечной недостаточности. Длительность курса лечения и дозировку определяет врач.

Препараты применяемые для лечения гиперандрогении

Одним из успешных методов консервативного лечения является низкокалорийная диета.  Она необходима для избавления от лишнего веса, который нередко осложняет течение заболевания и приносит женщине дополнительный психологический дискомфорт.

Общее количество калорий, употребляемых ежедневно, не должен превышать 2000. В этом случае, при достаточной физической активности, количество потребляемых калорий будет ниже расходуемых, что и приведет к постепенному снижению веса.

Диета, показанная при гиперандрогении, предусматривает исключение из рациона жирной, соленой и острой пищи, а также алкоголя, соусов и жирных подлив.

Соблюдение принципов правильного питания подкрепляется регулярными занятиями спортом. Полезны бег, аэробика, плавание, активные игры на свежем воздухе.

Борьбу с гирсутизмом проводят, используя различные косметические процедуры: удаление при помощи воска, депиляция, устранение нежелательных волос лазером.

Применение народной медицины

Лечение народными средствами вполне применимо в комплексе медикаментозной терапии, но не является полноценной заменой традиционным способам.

Популярные рецепты:

  1. Травы донника, шалфея, лабазника и спорыша в равных долях смешивают, заливают 200 мл воды, держат на водяной бане в течение 20 минут и процеживают. К полученному отвару добавляют 1,5 мл настойки родиолы розовой. Принимают отвар по трети стакана несколько раз в день до приема пищи.
  2. 2 столовые ложки измельченной череды, 1 ложку тысячелистника и пустырника заливают кипятком, настаивают примерно час, процеживают. Принимают по половине стакана натощак утром и перед сном.
  3. Несколько столовых ложек сухих листьев крапивы заливают стаканом воды, настаивают в закрытой посудине, процеживают. Принимают несколько раз в день по столовой ложке.
  4. Плоды шиповника, черной смородины заливают кипятком, настаивают около часа. Затем добавляют немного меда. Полученный коктейль пьют несколько раз в сутки после еды.

Среди наиболее распространенных народных средств в борьбе с заболеваниями гинекологической сферы – боровая матка. Ее используют совместно с другими лечебными средствами в виде отвара или настойки.

Рецепты:

  1. 100 г боровой матки залить 500 мл водки и настаивать в течение 2 недель. Настойку принимать по 0,5 чайной ложки три раза в день.
  2. 2 столовые ложки боровой матки залить стаканом кипятка, настаивать около часа. Пить небольшими порциями в течение дня.
  3. 100 г зеленых очищенных орехов и боровой матки смешать с 800 г сахара, добавить такое же количество водки. Бутылку со смесью поставить в темное место на 14 дней. После процеживания принимать по чайной ложке за полчаса до принятия пищи.

Для уменьшения количества производимых андрогенов используют мяту. На ее основе готовят настойки и чаи. Для большей эффективности к мяте можно добавить расторопшу. Нормализует женский гормональный баланс регулярный прием зеленого чая.

Как лечить проблему при помощи лечебных трав и сочетать этот метод с другими видами лечения, всегда подскажет лечащий врач. Заниматься самолечением недопустимо!

Гиперандрогения и бесплодие

Избыток производимых андрогенов нередко становится препятствием для желанной беременности.

Как забеременеть при помощи медикаментозной терапии и насколько это реально?

Лечение бесплодия в этом случае направлено на использование препаратов, стимулирующих выход яйцеклетки из яичников. Примером такого лекарственного средства может быть Кломифен.

Одним из наиболее эффективных препаратов, используемых для стимуляции овуляции и нормализации менструального цикла, является Дюфастон. После наступления беременности прием препарата продолжают, чтобы предотвратить выкидыш и нормализовать развитие беременности.

Если стимуляция оказывается неэффективной, врачи советуют прибегнуть к хирургическому лечению. Современная медицина широко применяет метод лапароскопии. Во время проведения этой процедуры производят иссечение яичников, чтобы помочь «выходу» зрелой яйцеклетки. Вероятность забеременеть после лапароскопии тем выше, чем меньше времени проходит со дня операции. Максимальная способность к зачатию отмечается в первые три месяца.

Но и после успешного зачатия наличие гиперандрогении может воспрепятствовать успешному вынашиванию ребенка. Избыток мужских гормонов часто приводит к тому, что плодное яйцо не может удержаться в матке. Вероятность выкидыша сохраняется высокой.

Опасные недели беременности при гиперандрогении – это период до 12-й недели и после 19-й. В первом случае гормоны вырабатываются плацентой, а после 19-й недели они могут продуцироваться самим плодом.

Для сохранения беременности пациентке назначают Дексаметазон (метипред). Он способствует снижению уровня андрогена. Дозировку препарата подбирает исключительно врач!

Многие будущие мамы очень боятся побочных эффектов препарата и опасаются, что он может нанести вред еще не родившемуся малышу. Многолетний опыт применения данного препарата доказывает его безопасность, как для развития будущего ребенка, так и для протекания самих родов.

В большинстве случаев, чтобы избежать риска выкидыша врачи советуют сначала пройти полный курс лечения, а уже затем планировать беременность. Если женщине не удается зачать ребенка, возможно проведение ЭКО.

Профилактика

Каких-либо специфических мер профилактики гиперандрогении не существует, поскольку данный синдром развивается на гормональном уровне.

К общим профилактическим мерам относят:

  • рациональное питание, включающее в меню продукты, богатые клетчаткой, контроль веса;
  • отказ от курения и злоупотребления алкоголем;
  • регулярное посещение гинеколога;
  • прием лекарственных препаратов и противозачаточных средств только после рекомендации врача;
  • своевременное лечение патологий щитовидной железы, заболеваний печени и надпочечников.

Гиперандрогения – это не только проблемы с кожей, волосами и менструальным циклом. Это общее заболевание организма, которое не позволяет женщине вести качественный образ жизни и зачастую лишает ее радостей материнства. Современные методы диагностики и лечения позволяют вовремя выявить патологию и успешно устранять ее проявления.

ginekolog-i-ya.ru

Синдром гиперандрогении яичникового и надпочечникового генеза

Гиперандрогения – нарушение, к которому приводит чрезмерная активность мужских половых гормонов в организме женщины.

За продукцию андрогенов у женщин отвечают яичники и надпочечники. Получить диагноз гиперандрогения можно в том случае, если железы вырабатывают андрогены в большем количестве, чем того требуется.

Заключение

После прочитанного можно сделать вывод:

  1. Гиперандрогения – это патология эндокринной системы, которая проявляется в виде продукции мужского гормона (андрогена) в чрезмерном количестве.
  2. Симптоматика патологии отображается на внешности девушки, её телосложении, а также сказывается на эндокринных, репродуктивных и обменных функциях.
  3. Недуг поддаётся консервативной терапии, в некоторых случаях требуется вмешательство хирурга.
  4. Не зависимо от стадии гиперандрогении, женщина должна состоять на учёте и регулярно наблюдаться как у эндокринолога, так и у гинеколога.

Как проявляется

На фоне гиперандрогении в яичниках могут запускаться необратимые процессы, что чревато образованием кист и плотных по структуре капсул вокруг яичников.

Часто при чрезмерной продукции андрогенов наблюдается ановуляция – процесс, при котором яйцеклетка не оставляет яичник во время менструации. Такое явления приводит к бесплодию либо выкидышу на раннем сроке беременности.

Но также гиперандрогения проявляется в виде нарушений цикличности менструаций. Если патология носит врождённый характер, первые месячные могут задержаться на несколько лет. При этом цикличность может быть нарушенной, иногда выделения становятся слишком обильными.

Вследствие чрезмерной выработки мужского гормона у женщины усиленно растут волосы там, где этого быть не должно (гирсутизм).

Часто подобные эндокринные нарушения сопровождаются ожирением, женщина попадает в группу риска развития сахарного диабета.

Читайте также:  Андроген и эстроген - что это такое

Гиперандрогения у девочек до полового созревания

Поставить диагноз гиперандрогения ребёнку невозможно. Недуг может быть вызван как дисфункцией яичников, так и утолщением коры надпочечников.

На фоне заболевания у девочек страдает кожа, яичники, потовые и сальные железы.

При врождённой гиперандрогении малышку будет сложно отличить от мальчика по половым признакам. Часто половые губы гипертрофируются либо срастаются между собой. Внешне такая картина очень схожа с мужской мошонкой, а увеличенный в размерах клитор можно принять за член.

Но, далеко не всегда симптоматика гиперандрогении видна сразу. У большинства девочек выявить недуг удаётся только во время полового созревания.

В пубертате

У девочек в пубертатном периоде заболевание сопровождается признаками:

  • появление акне на лице;
  • себорея;
  • гирсутизм (рост волос по мужскому типу);
  • аменорея и нерегулярность менструаций.

При появлении таких проблем стоит незамедлительно обратиться к специалисту.

В репродуктивном возрасте

При констатации недуга в репродуктивном возрасте к ранее перечисленной симптоматике добавляются следующие признаки:

  1. огрубение голоса;
  2. выпадение волос на голове;
  3. трансформации тела по мужскому типу (жир и подкожная клетчатка перераспределяются на живот и верхнюю часть туловища);
  4. увеличение либидо;
  5. уменьшение молочных желёз;
  6. нарушение обменных процессов;
  7. гинекологические отклонения;
  8. сбой психоэмоционального фона;
  9. ослабление сердечно-сосудистой системы.

Вышеперечисленную симптоматику именуют, как вирильный синдром. Это понятие означает, что организм женщины теряет свои особенности и развивается по подобию мужского.

В менопаузе

Гиперандрогения во время климакса возникает по причине снижения концентрации эстрогенов.

С наступлением менопаузы многие женщины замечают, что волосы начинают расти там, где ранее их не было: на подбородке, под носом и пр.

Такое состояние не считается патологическим, но, при этом нужно обследоваться и удостовериться, что причина не кроется в гормон продуцирующей опухоли яичников.

Читайте также:  Как снизить гормон андроген у женщин

Разновидности и причины синдрома

Учитывая причины и механизм возникновения недуга, гиперандрогения классифицируется на такие виды:

  • яичниковая;
  • надпочечниковая;
  • смешанная;
  • центральная;
  • периферическая;
  • транспортная.

Первичными причинами увеличения концентрации андрогена у женщины могут быть:

  • адреногенитальный синдром (недостаточная продукция яичниками С21-гидроксилаза);
  • поликистоз;
  • новообразования;
  • дисфункция щитовидки или печени;
  • терапия гормональными средствами или приём оральных контрацептивов.

Всё это чревато изменениями метаболических процессов и увеличением концентрации мужских половых гормонов.

Гиперандрогения яичникового генеза

Причиной возникновения болезни могут быть как генетические, так и приобретённые факторы.

Такой форме патологии присуще резкое развитие и непредвиденное проявления симптоматики. При этом под воздействием ароматазы эстроген трансформируется в андроген.

Кроме того, гиперандрогения яичникового генеза может вызвать рост гормонально-зависимых новообразований.

Гиперандрогения надпочечникового генеза

Такая патология вызвана опухолями надпочечников и андрогенительным синдромом. Чаще синдром вызывает аномальное строение гена, который несёт ответственность за формирование С21-гидроксилаза.

Во время беременности или на фоне стрессовых ситуаций недостаток фермента не покрывается. Вследствие этого обостряется проявление андрогенитального синдрома.

При надпочечниковой гиперандрогении нарушается цикличность менструаций либо они вовсе отсутствуют.

Гиперандрогения и бесплодие

Многие врачи отмечают, что патология и бесплодие имеют взаимосвязь. При повышенной выработке мужских гормонов трансформируются яичники, среда становится благоприятной для образования кист. При этом даже созревшая яйцеклетка не может выйти из яичника, что делает оплодотворение невозможным.

Некоторым женщинам всё же удаётся забеременеть естественным путём, но на раннем сроке происходит самопроизвольный выкидыш либо эмбрион замирает и не развивается.

Гиперандрогения – сложная аномалия, которую нужно лечить медикаментозными препаратами. Только после прохождения качественной терапии и при своевременном выявлении патологии женщина может получить шанс забеременеть и родить ребёнка.

Диагностика

Чтобы диагноз гиперандрогения был поставлен максимально достоверно, пациентка должна следовать таким рекомендациям врача:

  1. Сдать кровь на анализ для определения количества сахара и уровня тестостерона и прочих гормонов.
  2. Пройти УЗ исследование щитовидки, органов малого таза и надпочечников.
  3. При подозрении на наличие новообразований сделать КТ или МРТ.
Читайте также:  Влияние группы гормонов андрогенов на организм женщины

По назначению врача список может быть дополнен или видоизменён в индивидуальном порядке.

Лечение гиперандрогении

При лечении данного отклонения женщине корректируют гормональный фон и устраняют первопричину недуга. Рекомендации зависят от возраста пациентки, выраженности патологии и прочих сопутствующих осложнений.

При бесплодии женщина нуждается в стимуляции овуляции, ЭКО, лапароскопии.

Консервативная терапия

Терапия гиперандрогении консервативными методами сводится к таким действиям:

  • диета, при которой женщина употребляет калорий меньше, чем расходует её организм;
  • спорт;
  • приём средств на основе женских половых гормонов;
  • назначение препаратов, которые притупляют продукцию андрогенов;
  • применение прогестерона.

Кроме того, терапия должна быть дополнена лечением сопутствующих заболеваний печени, щитовидки, а также стоит устранить адреногенитальный синдром.

Применение народной медицины

Кроме терапии медикаментозными средствами, гиперандрогения поддаётся лечению народными методами.

Самое главное, что требуется от пациентки – доведение образа жизни до здоровой нормы.

Из народной медицины большой популярностью пользуются следующие настои из:

  • радиолы;
  • крапивы;
  • красной щётки;
  • боровой матки в сочетании с красной щёткой;
  • солодки и марьиного корня;
  • корня одуванчика.

А также высокой эффективности можно достичь, заменив обычный чай травяными отварами. Особенно хорошо сочетать мяту, расторопшу и чертополох.

Последствия для организма

Так как повышенная продукция андрогенов сказывается не только на внешности женщин, но и репродуктивной функции и общем здоровье, повышение показателей мужского гормона может привести к таким последствиям:

  • девушка теряет возможность забеременеть;
  • увеличивается риск развития онкологических заболеваний;
  • активно прогрессируют гинекологические отклонения;
  • женщины попадают в группу риска ожирения, становятся склонными к инфарктам и инсультам.

Во избежание подобных осложнений нужно регулярно проходить обследования у гинеколога.

polovyegormony.com


Смотрите также