ИНФОРМАЦИЯ


Болезнь аддисона симптомы у женщин


Болезнь Аддисона: симптомы у женщин, диагностика, лечение

Среди множества заболеваний, поражающих надпочечники, особое внимание заслуживает редкая патология с хроническим затяжным течением — болезнь Аддисона, или гипокортицизм. Недуг поражает корковый слой надпочечников, как следствие — развивается дефицит жизненно необходимых гормонов. Название патологии связано с именем британского врача Томаса Аддисона, который в 19 веке впервые описал симптоматику тяжелой болезни.

Аддисонова болезнь может поражать все возрастные категории, но основная группа риска приходится на возрастной отрезок 20–40 лет. Диагностируется гипокортицизм редко — на 100 тыс. человек приходится один больной. Однако установление точной численности заболевших проблематично — многие больные не подозревают о течении патологии из-за слабо выраженной симптоматики и к врачу не обращаются.

Надпочечники и эндокринная регуляция организма

Надпочечники — парные железы, расположенные в забрюшинном пространстве сверху над почками и тесно к ним примыкающие. Имеют разную форму — левый в виде полусферы, правый в виде пирамиды. Надпочечники имеют две самостоятельные части — корковую, мозговую и играют первостепенное значение в регуляции эндокринных процессов.

Надпочечники вырабатывают гормоны:

  • адреналин и норадреналин;
  • кортизол и кортикостерон;
  • альдостерон;
  • тестостерон, эстроген.

Деятельность надпочечников по производству гормонов регулируется главными эндокринными органами — гипоталамусом, эпифизом и гипофизом. Когда концентрация гормонов в организме понижается, в мозг идет соответствующий сигнал — в ответ гипофизом выбрасывается адренокортикотропный гормон, под действием которого надпочечники продуцируют гормоны.

Роль гормонов, производимых надпочечниками, велика. Они ответственны за:

  • поддержание оптимального метаболизма;
  • налаживание водно-солевого баланса;
  • липидный обмен;
  • оптимизацию иммунного ответа организма;
  • стабилизацию артериального давления;
  • стимуляцию полового влечения, развитие вторичных половых признаков.

Этиология болезни

Патогенез болезни Аддисона основывается на развитии стойкой дисфункции коры надпочечников, в результате синтез гормонов постепенно замедляется. Сбой в производстве гормонов происходит на фоне сохранности функционала гипофиза и выработки достаточных объемов адренокортикотропного гормона. Патофизиология выделяет группу причин, вызывающих нарушение эндокринных функций надпочечников:

  • важный фактор, увеличивающий вероятность возникновения болезни — туберкулезное поражение органа. При туберкулезе разрушается не только мозговая оболочка надпочечников, но и вся структура целиком. Течение туберкулезного процесса негативно влияет на иные органы — легкие, пищевод;
  • дисфункция надпочечников, спровоцированная оперативным вмешательством по поводу удаления органа;
  • длительный прием некоторых медикаментов, способных блокировать производство гормонов;
  • наличие онкологических процессов — непосредственно в надпочечниках или вызванных метастазированием;
  • состояние иммунодефицита при ВИЧ-инфицировании;
  • тяжкие системные инфекционные и специфические болезни — сифилис, амилоидоз, ревматизм;
  • обширные кровоизлияния в мозговой слой органа;
  • грибковые поражения (бластомикоз).

Особую роль в развитии бронзовой болезни патофизиология отводит аутоиммунным процессам в организме. При аутоиммунном поражении антитела надпочечников губительно влияют на сам орган. Процесс аутоиммунного поражения до конца не изучен, однако установлено, что в развитии бронзовой болезни не последняя роль принадлежит генетической предрасположенности — Аддисонова болезнь передается от родителей детям.

Клинические проявления

Болезнь Аддисона имеет богатую клиническую картину, что обусловлено негативным влиянием дефицита гормонов на все системы органов. Существует характерный признак, присущий патологии — кожные покровы больного по мере ее прогрессирования приобретают бронзовый оттенок, отсюда болезнь Аддисона иногда называют бронзовой. Изменение цвета кожи и слизистых вызвано повышенным синтезом адренокортикотропного и альфа—меланоцистостимулирующего гормонов. Но такой признак типичен для первичных форм недуга, вторичная форма Аддисоновой болезни потемнением кожи не сопровождается.

Многообразие клинических проявлений подразделяют на патологические расстройства:

  • со стороны кожи, слизистых;
  • в сердечно-сосудистой системе;
  • в репродуктивной системе;
  • со стороны ЖКТ;
  • прочие системные расстройства.

Сердечно-сосудистая система

Расстройство в работе сердца и сосудов связано с понижением частоты сокращений сердечной мышцы, расстраивается сердечная ритмика, замедляется процесс кровообращения. Так, при течении бронзовой болезни у детей сердце развито неполноценно вплоть до тяжелой степени недостаточности. Большинство страдающих болезнью Аддисона из-за дисфункции сердечной деятельности выглядят бледным, на ногах появляется отечность, конечности на ощупь холодные.

При гипокортицизме понижается скорость передачи нервных реакций, необходимых для стимулирования сокращений сердечной мышцы. Стойкая аритмия возникает на фоне скопления ионов калия в ткани миокарда с одновременным активным вымыванием ионов натрия. Дисбаланс в соотношении микроэлементов и вызывает сбой сердечной ритмики, расстройство нервной передачи в сторонних органах.

Неконтролируемое понижение артериального давления — еще один типичный признак патологии. Гипотония развивается по причине ослабления тонуса вен и артерий, снижения ЧСС и сердечной ритмики. Ускоренное выведение с уриной ионов натрия приводит к дегидратации организма и падению давления.

Репродуктивная система

Надпочечники продуцируют половые гормоны, необходимые организму для полового созревания, появления либидо. При Аддисоновой болезни синтез эстрогена и тестостерона снижается, что приводит к появлению негативных реакций:

  • у женщин возникает сбой менструального цикла вплоть до аменореи; кожные покровы теряют эластичность; выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах; повышается риск развития гинекологических болезней — миомы, мастопатии, эндометриоза;
  • у мужчин понижается сексуальное влечение, развивается импотенция;
  • понижаются репродуктивные способности вплоть до бесплодия и невынашивания беременности у женщин.

Желудок и кишечник

Дефицит гормонов отрицательно воздействует на ЖКТ, приводя к снижению секреторных функций поджелудочной, желудка, кишечника. При длительном гормональном дефиците возникает атрофия ворсин, выстилающих внутреннюю оболочку толстой и тонкой кишки. Как следствие — полностью нарушается процесс усвоения питательных веществ. Развиваются гастриты, язвенная болезнь желудка и ДПК, панкреатиты. Механизм возникновения болезней прост — нехватка гормонов приводит к отсутствию защиты слизистой ЖКТ от агрессивных факторов.

Помимо классических болезней ЖКТ, появляются диспепсические симптомы. Приступы тошноты, рвотные позывы характерны для длительно текущей болезни Аддисона. Часто возникает расстройство стула в виде эпизодической диареи. Плохой аппетит наблюдается почти у всех больных.

Прочие симптомы

Обезвоживание организма происходит из-за нехватки гормона альдостерона. Симптомы обезвоживания заметны невооруженным взглядом — у больных сухая сморщенная кожа, щеки провисают и впадают в области щек, отвисают нижние веки, лицо больного приобретает «мученическое» выражение. Живот становится втянутым.

Обезвоживание поражает мозг и ЦНС, приводя к тяжким последствиям:

  • развивается мышечная слабость, конечности могут терять чувствительность вплоть до парастезии и паралича;
  • повышается риск тромбоза из-за сгущения крови и снижения насосной функции сердечной мышцы;
  • развивается кислородное голодание всех органов по причине вялого кровообращения и замедления метаболических процессов.

При бронзовой болезни негативному влиянию подвергается иммунная система. Естественные защитные силы организма падают — больной становится более восприимчивым к вирусным и бактериальным недугам. У страдающих гипокортицизмом в 2 раза чаще диагностируются бронхиты, пневмонии, воспаление легких.

По мере прогрессирования болезни возникают тяжкие неврологические расстройства. Появляются типичные симптомы в виде заторможенности, вялости, у больных угасают все виды рефлексов. Многолетнее течение гипокортицизма приводит к стойкой депрессии — утрачивается интерес к окружающему, периоды апатии резко сменяются на вспышки раздражительности, недовольства всем. Усугубляет положение постоянная усталость, слабость, сонливость.

Аддисонический криз

Болезнь Аддисона развивается постепенно, клиническая картина проявляется по нарастающей. Но в медицине есть случаи внезапного появления признаков гипокортицизма. При острой недостаточности надпочечников возникает опасное для жизни состояние — аддисонический криз. Кризы чаще развиваются у больных, не подозревающих о наличии болезни, либо при отсутствии неадекватной дозы гормонов в рамках заместительной терапии.

Кризы при бронзовой болезни могут возникать на фоне острых катаральных процессов, травм, операций или инфекционных поражений — надпочечниковая недостаточность резко обостряется и состояние больного становится критическим. Кризы могут возникать у пациентов, получающих лечение в виде индивидуальных доз кортикостероидов. Однако при резкой отмене гормонов, снижении дозировки либо увеличении потребностей организма есть риск развития криза.

Симптомы криза:

  • резкая нетерпимая боль в нижних конечностях, спине или животе;
  • приступы тошноты в сочетании с неукротимой рвотой, что приводит к обезвоживанию и шоковому состоянию;
  • понижение артериального давления до критических показателей;
  • сильная тревога, паническое состояние, спутанность сознания;
  • резкое падение концентрации ионов натрия с одновременной гиперкалиемией и гиперкальциемией в крови;
  • падение уровня глюкозы в крови;
  • появление коричневого налета в ротовой полости.

Состояние больного при кризе тяжелое, без оказания срочной медицинской помощи путем введения повышенных доз гормонов может наступить летальный исход из-за нарастающей дегидратации и расстройства функционирования всех жизненно важных систем органов.

Течение болезни в детском возрасте

Болезнь Аддисона у детей чаще диагностируется в младшем школьном и подростковом возрасте. Есть редкие случаи подтверждения патологии у грудных детей и дошкольников. Бронзовая болезнь у детей в большинстве случаев первична — механизм формирования надпочечниковой недостаточности генетически заложен и передан от родителей. Причины, приводящие к вторичному формированию болезни, не отличаются от факторов, провоцирующих развитие недуга у взрослых:

  • аутоиммунные нарушения;
  • туберкулезное поражение;
  • хирургические операции на надпочечниках;
  • перенесенные болезни катарального характера;
  • онкология.

Первоначальные признаки проявления болезни у детей связаны с дефектами во внешности и отставанием в физическом развитии:

  • появление «бронзовой» кожи и витилиго (белых пятен);
  • неестественная худоба и изможденный внешний вид;
  • астенический синдром (ослабленность, бессилие);
  • головокружения и обмороки;
  • проблемы по части ЖКТ — поносы, тошнота, рвота, отсутствие аппетита.

Вторичные признаки формируются на фоне длительного дефицита гормонов (после 1–3 лет болезни):

  • постоянная жажда и желание кушать только соленую пищу;
  • сниженное содержание сахара в крови;
  • аменорея у девочек, отсутствие вторичных половых признаков;
  • замедленный кровоток, синюшность кожи;
  • судорожные припадки;
  • затрудненное глотание;
  • депрессивный синдром.

Болезнь у детей протекает тяжело, доставляя много страданий в физическом и моральном плане. Дети с бронзовой болезнью выделяются на фоне других — им свойственны аномальная худоба, нетипичный темный оттенок кожи, бледность и слабость, несоответствие возраста общему развитию, невозможность длительного пребывания на солнце. Поэтому ранняя диагностика и назначение заместительной терапии имеют первостепенное значение.

Тактика обследования

Диагноз «гипокортицизм» устанавливают по результатам лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальным методам обследования отводится вторичная роль для установления степени поражения надпочечников при длительно текущей болезни.

Лабораторные исследования

При подозрении на надпочечниковую недостаточность обязательному исследованию подлежит кровь и моча. Показательны и диагностические пробы.

  • Общий анализ крови у страдающих бронзовой болезнью содержит массу отклонений от варианта нормы: усиливается гематокрит (количественное соотношение лейкоцитов, красных кровяных телец и плазмы); понижается концентрация гормонов (кортизол, альдостерон, тестостерон) при повышении содержания адренокортикотропного гормона.
  • Биохимия покажет нарушения в ионном балансе крови — недостаток натрия при избытке калия.
  • Анализ урины информативен в плане изучения концентрации продуктов обмена глюкокортикоидов и тестостерона.
  • Диагностические пробы — с синактеном-депо и АКТГ — позволяют максимально достоверно определить уровень эндокринных расстройств. Проведение проб направлено на выявление органа-мишени.

Инструментальное обследование включает проведение:

  • ЭКГ и ЭхоКГ — с целью выявления степени расстройств в сердечно-сосудистой системе.
  • КТ и МРТ — с целью установления патологических процессов в надпочечниках, сердце, нервной и пищеварительной системах; от установленных размеров надпочечников зависит первопричина болезни Аддисона — при туберкулезном поражении орган увеличен и содержит наслоения кальциевых солей, при аутоиммунном процессе орган уменьшается.
  • Рентгенография черепных костей необходима, когда причина надпочечниковой недостаточности кроется в гипофизе или гипоталамусе.

После полного обследования результаты сводятся воедино. Обязателен сбор анамнеза, изучение наследственности, объективный осмотр пациента. Совокупность жалоб, внешних признаков и данных диагностики позволяет дифференцировать болезнь Аддисона с прочими хроническими патологиями и подтвердить диагноз.

Лечение

Своевременно назначенное адекватное лечение позволяет оптимизировать состояние больного. Терапия при болезни Аддисона комплексная и включает:

  • основное лечение путем подбора оптимальной дозы гормонов синтетического происхождения (заместительная терапия);
  • симптоматическое лечение для снятия тревожащих проявлений (боли, желудочно-кишечные расстройства, депрессивные состояния, дегидратация);
  • рациональное калорийное питание.

Заместительная терапия

Регулярный прием синтетических гормонов необходим для поддержания стабильного состояния больного. Это связано с тем, что жизненно важные гормоны — альдостерон, кортизол — нигде, кроме надпочечников, не синтезируются. Страдающим бронзовой болезнью назначают Кортизон в качестве основного препарата. Кортизон давно положительно зарекомендовал себя в лечении эндокринных дисфункций.

При подборе индивидуальной дозы важно учитывать правила:

  • назначаемое количество медикамента должно быть идентично тому уровню гормонов, которое синтезируется физиологическим путем у здоровых людей;
  • заместительная терапия начинается с приема низких доз (с целью адаптации организма), постепенно дозировка повышается до достижения адекватного состояния организма;
  • гормоносодержащие препараты принимают по принципу убывания — максимальную дозу принимают в утренние часы, уменьшенную — в дневное время, минимальную — вечером; соблюдение принципа основано на естественной деятельности надпочечников, которые наиболее активны ранним утром и пассивны вечером;
  • при аддисонических кризах показано внутривенное или внутримышечное вливание гормонов с увеличением дозировки.

Снятие негативной симптоматики

Симптоматическое лечение включает назначение медикаментов для поддержания оптимальной жизнедеятельности организма. При длительном обезвоживании, расстройстве электролитного баланса показано внутривенное введение физраствора. Резкое падение сахара в крови требует введения глюкозы в 5% концентрации.

Если течение гипокортицизма осложнено туберкулезным процессом, назначают специальные средства — антибиотики основного и резервного ряда (Изониазид). Подбор дозы в этом случае осуществляет фтизиатр, который совместно с эндокринологом контролирует процесс лечения.

Диета

Диетическое питание играет важную роль в комплексном лечении. Больные гипокоптицизмом нуждаются в усиленном калорийном питании с оптимальным балансом белков, углеводов, жиров и витаминов. Основные принципы питания:

  • прием пищи дробный, не менее 4–5 приемов пищи, обязателен легкий ужин перед сном в виде белковых продуктов (молоко) для профилактики гипогликемии;
  • повышение суточного объема потребляемой соли до 2-х ст. л.;
  • ежедневное употребление мяса и отварных овощей;
  • строгое ограничение в потреблении продуктов с высоким содержанием калия — картофеля во всех видах, сухофруктов, орехов, шоколада;
  • обязательное употребление в повышенных дозах продуктов с содержанием аскорбиновой кислоты и витамина В (отвар ягод шиповника, цитрусовые, пивные дрожжи).

Прогноз и превентивные меры

Больные гипокортицизмом подлежат пожизненному наблюдению у эндокринолога для контроля за общим состоянием, оценкой эффективности терапии и недопущения развития кризов. Наблюдающий врач ведет учет:

  • показателей ритмики сердца — ЧСС, пульс;
  • показателей крови — ионы, свертываемость, гематокрит;
  • веса и сохранности аппетита;
  • уровня сахара крови натощак.

Врач обязан информировать пациента о первых проявлениях аддисонова криза для недопущения серьезных осложнений и внезапной смерти. При соблюдении правильного образа жизни, питания и поддерживающей гормонотерапии средняя продолжительность жизни не отличается от показателя у обычных людей.

Лица с Аддисоновой болезнью для профилактики кризов должны соблюдать ряд профилактических мер:

  • избегать интенсивных физических нагрузок и стрессовых ситуаций;
  • самостоятельно не отменять и не корректировать дозы гормонов;
  • своевременно лечить инфекционные и вирусные болезни.

Для общей профилактики гипокортицизма важно не допускать развития недугов, отрицательно влияющих на надпочечники — туберкулез, аутоиммунные и онкологические болезни, грибковые и системные патологии. При малейшем подозрении на недостаточность надпочечников — резкая потеря веса, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, скачки артериального давления — необходимо обратиться к эндокринологу.

Болезнь Аддисона, несмотря на прогрессирующее хроническое течение, не является приговором. Раннее выявление и длительное поддерживающее лечение позволяют страдающим гипокортицизмом жить полноценной жизнью, не испытывая дискомфорта. Главное — строго выполнять врачебные рекомендации, придерживаться спокойного в психоэмоциональном плане и здорового образа жизни. При планировании детей страдающим Аддисоновой болезнью имеет смысл обратиться в специальные центры репродукции для выявления риска передачи патологии и его минимизации.

(6 оценок, среднее: 4,83 из 5) Загрузка...

nefrol.ru

Болезнь Аддисона. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии :: Polismed.com

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Болезнь Аддисона является достаточно редкой эндокринной патологией. В основе ее развития лежит деструкция (разрушение) тканей внешнего (коркового) слоя надпочечников. Такое разрушение может быть спровоцировано разнообразными факторами. Ими могут быть вредоносные бактерии (например, микобактерии), грибки (кандиды, криптококки), вирусы (цитомегаловирус, герпес и др.), генетические, иммунные, микроциркуляторные (нарушение кровоснабжения коры надпочечников) нарушения (ДВС-синдром, антифосфолипидный синдром).

Повреждение коркового слоя надпочечников приводит к нарушению секреции ими стероидных гормонов, в первую очередь, альдостерона и кортизола, которые регулируют водно-солевой, белковый, углеводный, липидный обмены в организме. Они также участвуют в реализации стрессовых реакций, влияют на артериальное давление, общий объем циркулирующей крови.

 

При болезни Аддисона могут возникать различные симптомы, такие как повышенная утомляемость, общая слабость, головокружение, снижение трудоспособности, головная боль, чувство жажды, влечения к соленой пище, мышечная слабость, миалгия (боли в мышцах), мышечные судороги, боли в животе, тошнота, рвота, нарушение менструального цикла, низкое артериальное давление, гиперпигментация (потемнение кожи), витилиго, тахикардия (учащенное сердцебиение), боли в области сердца и др.

Надпочечники представляют собой парные эндокринные железы. Каждый надпочечник (правый или левый) размещен на верхнемедиальной (верхней внутренней боковой) поверхности верхнего конца (полюса) соответствующей почки (правой или левой). Оба надпочечника имеют примерно одинаковую массу (около 7 – 20 г каждый). У детей надпочечники весят чуть меньше (6 г). Данные железы располагаются в забрюшинной жировой клетчатке на уровне XI – XII грудных позвонков. Забрюшинная клетчатка находится в ретроперитонеальном пространстве – области, локализованной позади заднего листка париетальной (пристеночной) брюшины, выстилающей заднюю стенку брюшной полости. Ретроперитонеальное пространство тянется от диафрагмы (дыхательная мышца, разделяющая грудную и брюшную полости) до малого таза (анатомическая область, находящаяся чуть ниже брюшной полости). В нем помимо надпочечников расположены почки, поджелудочная железа, аорта, нижняя полая вена и другие органы.  

Левый надпочечник имеет полулунную форму, правый – треугольную. В каждом из них выделяют переднюю, заднюю и почечную поверхности. Задней своей поверхностью оба надпочечника прилежат к диафрагме. Почечная (нижняя) их поверхность соприкасается с верхним полюсом соответствующей почки. Правый надпочечник в ретроперитонеальном пространстве расположен чуть выше левого. Передней своей поверхностью он примыкает к нижней полой вене, печени и брюшине. Левый надпочечник спереди контактирует с поджелудочной железой, кардиальным отделом желудка и селезенкой. На переднемедиальной (передней внутренней боковой) поверхности каждого из надпочечников находятся так называемые ворота (hilum), через которые из них (из надпочечников) выходят центральные вены (в дальнейшем они называются надпочечниковыми венами).

 

Из каждого надпочечника выходит по одной центральной вене. Левая надпочечниковая вена затем впадает в левую почечную вену. Венозная кровь из правого надпочечника транспортируется через правую надпочечниковую вену сразу в нижнюю полую вену. В воротах надпочечников можно обнаружить и лимфатические сосуды, по которым лимфатическая жидкость попадает поясничные лимфатические узлы (nodi lymphatici lumbales), расположенные вокруг брюшной аорты и нижней полой вены.

 

Артериальная кровь проникает в надпочечники через ветви верхней, средней и нижней надпочечниковых артерий (a. suprarenalis superior, a. suprarenalis media, a. suprarenalis inferior). Верхняя надпочечниковая артерия является продолжением нижней диафрагмальной артерии. Средняя надпочечниковая артерия отходит от брюшной аорты. Нижняя надпочечниковая артерия служит ветвью почечной артерии. Все три надпочечниковые артерии под соединительнотканной капсулой, которая покрывает каждый из надпочечников, образуют густую артериальную сеть. От этой сети отходят мелкие сосудики (около 20 - 30), проникающие в толщу надпочечников через их переднюю и заднюю поверхности. Таким образом, артериальная кровь поступает к надпочечникам по многочисленным сосудам, тогда как венозная кровь удаляется из этих эндокринных желез только через один сосуд – центральную (надпочечниковую) вену.

  Иннервация надпочечников осуществляется за счет ветвей, отходящих из солнечного, почечного и надпочечникового нервных сплетений, а также ветвей диафрагмального и блуждающего нервов.  

Кнутри от соединительнотканной капсулы располагается корковое вещество (наружный слой) надпочечника, на долю которого приходится около 90% всей паренхимы (ткани) данного органа. Остальные 10% в надпочечнике занимает его мозговое вещество (внутренний слой надпочечника), которое находится под корковым веществом, непосредственно, в самой глубине железы. Корковое и мозговое вещество имеют различное строение, функции и эмбриональное происхождение. Корковое вещество (кора надпочечников) представлено рыхлой соединительной и железистой тканью. Этот слой на анатомических срезах имеет желтовато-коричневый цвет.

 

Наружный слой каждого из надпочечников принято делить на три зоны – клубочковую, пучковую и сетчатую. Клубочковая зона является самым внешним слоем коркового вещества и локализуется, непосредственно, под капсулой надпочечника. Сетчатая зона граничит с мозговым веществом надпочечника. Пучковая зона занимает срединное положение между клубочковой и сетчатой. В клубочковой зоне вырабатываются минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон, кортикостерон), в пучковой – глюкокортикостероиды (кортизол и кортизон), а в сетчатой – андрогены. Мозговое вещество надпочечников имеет буровато-красный цвет и не разделяется ни на какие зоны. В этой области в надпочечниках синтезируются катехоламины (адреналин и норадреналин).

 

Надпочечники являются жизненно необходимым органами и выполняют разнообразные функции посредством выработки ряда гормонов, обладающих специфическими свойствами. Как было уже сказано немного выше, в этих эндокринных железах вырабатываются минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон, кортикостерон), глюкокортикостероиды (кортизол и кортизон), андрогены и катехоламины (адреналин и норадреналин). Жизненно необходима для человека секреция надпочечниками альдостерона и кортизола. Альдостерон является единственным минералокортикоидом, который надпочечники выделяют в кровь. Этот стероидный гормон способствует задержке в организме натрия, хлоридов и воды и выделению калия вместе с мочой. Он способствует увеличению системного артериального давления, общего объема циркулирующей крови, влияет на ее кислотно-основное состояние и осмолярность. Альдостерон регулирует правильную работу потовых и желудочно-кишечных желез.

 

Кортизол, как и альдостерон, также относится к стероидным гормонам. Он оказывает разностороннее действие на обмен веществ (метаболизм) в органах и тканях организма. Кортизол стимулирует образование большого количества глюкозы и гликогена в печени и ингибирует (блокирует) утилизацию их в периферических тканях. Это способствует развитию гипергликемии (увеличению в крови уровня глюкозы). В жировой, лимфоидной, костной и мышечной ткани данный гормон стимулирует распад белков. В печени он, наоборот, активирует синтез новых протеинов. Кортизол регулирует и жировой обмен. В частности, он способствует распаду жиров в одних тканях (например, жировой) и липогенез (образование новых жиров) в других (туловище, лицо). Этот глюкокортикоид является главным гормоном стресса, который помогает организму приспособиться к действию различных стрессовых факторов (инфекциям, физическому перенапряжению, психическим или механическим травмам, хирургическим вмешательствам и др.).

  Андрогены вырабатываются клетками сетчатой зоны коры надпочечников. Основными их представителями являются дегидроэпиандростерон, этиохоланолон, андростендиол и андростендион.

Тестостерон и эстрогены надпочечниками практически не вырабатываются. Андрогены, которые вырабатываются в больших количествах в надпочечниках, оказывают на ткани организма гораздо меньшее действие, чем это делают основные половые гормоны. Так, например, тестостерон по своей активности превосходит действие андростендиона в 10 раз. Андрогены отвечают за развитие вторичных половых признаков, таких как изменение голоса, оволосение на теле, развитие половых органов и др., регулируют обмен веществ, повышают либидо, то есть сексуальное влечение.

Катехоламины (адреналин и норадреналин), которые образуются в мозговом веществе надпочечников, отвечают за адаптацию организма к острым стрессовым воздействиям со стороны окружающей среды. Эти гормоны увеличивают частоту сердечных сокращений, регулируют артериальное давление. Также они участвуют в тканевом метаболизме (обмен веществ), посредством ингибирования выброса инсулина (гормон, который нормализует уровень глюкозы в крови) из поджелудочной железы, активации липолиза (расщепления жиров) в жировой ткани и распада гликогена в печени.

Болезнь Аддисона – это эндокринное заболевание, возникающее в результате разрушения тканей коры надпочечников под действием определенных вредоносных факторов. По-другому данную болезнь еще называют первичным гипокортицизмом (или первичной надпочечной недостаточностью). Эта патология является достаточно редким заболеванием и по статистике встречается только в 50 – 100 новых случаев на 1 миллион взрослых в год. Первичный гипокортицизм возникает гораздо чаще, чем вторичный.  

Вторичная надпочечниковая недостаточность является отдельным эндокринным заболеванием и не относится к болезни Аддисона, так как она появляется в результате нарушения секреции гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ), который служит естественным стимулятором функционирования коры надпочечников. Этот гормон контролирует выработку и секрецию гормонов (в основном, глюкокортикостероидов и андрогенов) коры надпочечников. В условиях дефицита АКТГ пучковая (средняя) и сетчатая (внутренняя) зоны коры надпочечников подвергаются постепенной атрофии, что приводит к надпочечниковой недостаточности, но уже вторичной (так как первопричина заболевания не в самих надпочечниках).

 

При болезни Аддисона поражаются сразу все три зоны коры (коркового вещества) надпочечников – клубочковая, пучковая и сетчатая, поэтому, считается, что первичный гипокортицизм клинически протекает тяжелее, чем вторичный. Следует также отметить тот факт, что все симптомы, которые имеют место у пациента при болезни Аддисона, связаны только с деструкцией коры надпочечников, а не их мозгового вещества, возможное разрушение которого (в зависимости от причины первичного гипокортицизма) не играет никакой роли в механизме развития данной патологии. Как было уже сказано немного выше, болезнь Аддисона возникает в результате действия на кору надпочечников определенных повреждающих факторов. Ими могут быть различные микроорганизмы (бактерии, грибки, вирусы), аутоиммунные процессы, новообразования (опухолевое или метастатическое поражение надпочечников), генетические нарушения (например, адренолейкодистрофия), нарушение кровоснабжения коры надпочечников (ДВС-синдром, антифосфолипидный синдром).

 

Наиболее частыми причинами болезни Аддисона являются:

  • аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников;
  • туберкулез;
  • адреналэктомия;
  • метастатическое поражение коры надпочечников;
  • грибковые инфекции;
  • ВИЧ-инфекция;
  • адренолейкодистрофия;
  • антифосфолипидный синдром;
  • ДВС-синдром;
  • синдром Уотерхауса-Фридериксена.
В подавляющем большинстве всех новых случаев (в 80 - 90%) болезнь Аддисона возникает в результате аутоиммунного разрушения коры надпочечников. Такое разрушение появляется вследствие нарушения нормального развития иммунной системы. Клетки иммунной системы (лимфоциты) у таких пациентов при контакте с тканью надпочечников (через кровь) начинают воспринимать ее как чужеродную. Из-за этого они активируются и инициируют деструкцию коры надпочечников. Важную роль в процессе аутоиммунной деструкции играют аутоантитела, которые секретируют в кровь лимфоциты.  

Аутоантитела – это антитела (белковые, защитные молекулы), направленные против собственных тканей (в данном случае против тканей коры надпочечников), которые специфически связываются с различными структурами на клетках коры надпочечников и, тем самым, вызывают их гибель. Основными типами аутоантител, наблюдающихся в крови у больных с аутоиммунной болезнью Аддисона, являются антитела к ферментам надпочечникового стероидогенеза (процесса образования стероидных гормонов) – 21-гидроксилазе (P450c21), 17а-гидроксилазе (P450c17), ферменту отщепления боковой цепи (P450scc).

Туберкулез – это инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями (обычно микобактерией туберкулеза). Туберкулез надпочечников является второй по статистике причиной развития первичного гипокортицизма. В подавляющем большинстве случаев данная форма туберкулеза является вторичной, то есть инфицирование тканей коры надпочечников происходит уже при имеющемся в организме пациента туберкулезном очаге, который расположен в каком-либо другом органе (например, легких, костях, печени, почках и др.). Занос инфекции (вредоносных микобактерий) в надпочечники из первично пораженных органов чаще всего происходит гематогенно (посредством крови). Попадая внутрь надпочечников, микобактерии начинают размножаться и разрушать их нормальную ткань, при этом нередко отмечается деструкция не только коры, но и мозгового вещества этих эндокринных желез. Первые симптомы болезни Аддисона, спровоцированной туберкулезным поражением, начинают возникать у пациента только после того как микобактерии разрушат значительную долю тканей коры надпочечников (около 80 – 90%). Именно поэтому диагностировать эту форму заболевания на ранних стадиях довольно трудно. Болезнь Аддисона также может возникать в результате двусторонней адреналэктомии. Адреналэктомия – это хирургическое удаление одного или обоих надпочечников по медицинским показаниям. Чаще всего двусторонняя адреналэктомия производится у пациентов, имеющих опухолевое поражение обоих надпочечников. Удаление двух надпочечников нередко осуществляется у лиц, страдающих болезнью Иценко-Кушинга. При данном эндокринном заболевании ткани гипофиза производят в избыточном количестве адренокортикотропный гормон (АКТГ), который заставляет работать кору надпочечников интенсивнее, что сопровождается развитием гиперкортицизма (повышенное выделение корой надпочечников своих гормонов). В некоторых случаях кора надпочечников может поражаться опухолевыми метастазами. Метастазирование – это ситуация, при которой опухолевые клетки из первичного очага рака, расположенного в одном органе, заносятся с током крови (или, например, через лимфу) в другие органы (не обязательно соседние). Проникнув во вторичные органы, злокачественные клетки начинают интенсивно размножаться, что сопровождается образованием новых (но уже вторичных - дочерних) опухолей, которые называются метастазами. Метастазирование служит одним из осложнений большинства злокачественных новообразований и абсолютно не характерно для доброкачественных опухолей. Метастазы в коре надпочечников отмечаются в 57% случаев рака молочной железы, в 32% случаев меланомы (злокачественная опухоль из пигментных клеток - меланоцитов), в 38% случаев бронхогенного рака легкого. Также довольно частой причиной болезни Аддисона, связанной с метастатическим поражением коры надпочечников, служит неходжкинская крупноклеточная лимфома (злокачественное заболевание крови). Грибковая инфекция довольно редко служит причиной развития болезни Аддисона. Первичный гипокортицизм чаще всего отмечается при паракокцидиомикозе, кокцидиомикозе, системном (распространенном) гистоплазмозе, кандидозе, бластомикозе, криптококкозе. Самой распространенной причиной болезни Аддисона из всех вышеперечисленных видов микозов является паракокцидиомикоз, вызываемый грибками рода Paracoccidioides Brasiliensis. Этот тип микоза, в основном, встречается у населения стран Латинской Америки. При паракокцидиомикозе поражаются легкие, слизистая оболочка верхних дыхательных путей, лимфатические узлы, в некоторых случаях кожа и надпочечники. В поврежденных вредоносными грибками тканях образуются гранулемы (воспалительные узелки), микроабсцессы (мелкие полости заполненные гноем) и участки очагового некроза (зоны с мертвой тканью). Наличие у пациента ВИЧ-инфекции (болезнь, возникающая в результате инфицирования вирусом иммунодефицита человека) может служить причиной развития болезни Аддисона. Дело в том, что при ВИЧ-инфекции у пациентов появляется серьезное иммунодефицитное состояние, при котором их организм достаточно тяжело борется с любыми инфекциями, вследствие чего они часто страдают разнообразными инфекционными заболеваниями. Наличие нарушенного иммунитета и частых системных инфекций (например, грибковых инфекций, цитомегаловирусной инфекции и др.) при определенных обстоятельствах может служить причиной первичного гипокортицизма (так как присутствие в организме какой-либо инфекции, рано или поздно, приведет к повреждению тканей коры надпочечников). Считается, что у пациентов с ВИЧ-инфекцией латентно (скрыто) протекающая болезнь Аддисона отмечается в 8 – 11% всех случаев. Адренолейкодистрофия (АЛД) – это наследственное заболевание, возникающее в результате делеции (удаления) определенного участка на длинном плече X-хромосомы. В этом участке локализуется ген ALD, который кодирует структуру фермента лигноцероил-КоА-синтетазы, участвующего в окислении длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК) в клетках центральной нервной системы, надпочечников и в других тканях. При адренолейкодистрофии этот фермент не вырабатывается, в результате чего в нервной ткани и в коре надпочечников накапливается большое количество жира (ДЖК вместе с эфирами холестерина), что постепенно приводит к их дегенерации и отмиранию. Данная патология чаще всего регистрируется у мужчин (адренолейкодистрофия является X-сцепленным рецессивным заболеванием).  

Существуют различные клинические варианты течения адренолейкодистрофии и не всегда при данной болезни могут серьезно поражаться ткани коры надпочечников. Например, у части таких пациентов преобладает неврологическая симптоматика (ювенильная форма адренолейкодистрофии), тогда как признаки болезни Аддисона могут долго отсутствовать (особенно в начале заболевания).

 

Помимо надпочечников и центральной нервной системы при адренолейкодистрофии нередко развивается первичный мужской гипогонадизм (недостаточность функции яичек), что может сказаться на репродуктивной способности мужчин. Адренолейкодистрофия является третьей по статистике причиной развития болезни Аддисона (после аутоиммунной деструкции коркового вещества надпочечников и туберкулеза надпочечников). Сопутствующая неврологическая симптоматика, встречающаяся при АЛД, делает прогноз болезни Аддисона менее благоприятной, по сравнению с другими причинами первичного гипокортицизма.

Антифосфолипидный синдром (АФС) является патологическим состоянием, характеризующимся нарушением свертываемости крови и появлением в различных сосудах тромбов. Причиной появления АФС служат антитела (белковые, защитные молекулы) к фосфолипидам клеточных мембран тромбоцитов, эндотелиоцитов (клеток, выстилающих внутреннюю поверхность сосудов). Считается, что возникновение таких антител в крови у пациентов связано с нарушением работы иммунной системы.  

Антифосфолипидные антитела оказывают прямое повреждающее действие на эндотелий (внутреннюю стенку) сосудов, подавляют производство эндотелиоцитами специальных белков (простациклина, тромбомодулина, антитромбина III), обладающих антикоагулянтными (противосвертывающими) свойствами, вследствие чего они (антитела) способствуют развитию тромбозов. При антифосфолипидном синдроме, в очень редких случаях, может иметь место двусторонний тромбоз надпочечниковых вен, что может послужить причиной повреждения тканей коры надпочечников (из-за нарушения венозного оттока из тканей надпочечников) и развития болезни Аддисона.

Ткани коркового вещества надпочечников довольно часто поражаются при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдроме), который является одной из патологий системы гемостаза (система, контролирующая жидкое состояние крови и остановку кровотечений). На первых стадиях ДВС-синдрома в различных тканях и органах образуются многочисленные мелкие тромбы (гиперкоагуляция крови), что впоследствии (на более поздних стадиях данного синдрома) осложняется коагулопатией потребления (то есть истощением системы свертывания), сопровождающейся тяжелым нарушением свертывания крови и развитием геморрагического синдрома (в различных органах и тканях возникают спонтанные трудно останавливаемые кровотечения).  

Причинами ДВС-синдрома могут служить разнообразные состояния, такие как тяжелые механические травмы, гемолитические анемии (снижение количества эритроцитов в крови на фоне их чрезмерного разрушения), лейкозы, опухоли, системные бактериальные, вирусные, грибковые инфекции, аутоиммунные заболевания, внутриутробная гибель плода, преждевременная отслойка плаценты, переливание несовместимой крови и др. При ДВС-синдроме в сосудах тканей коры надпочечников можно обнаружить многочисленные мелкие тромбы, которые служат непосредственной причиной расстройства микроциркуляции, нарушения кровоснабжения, гибели клеток клубочковой, пучковой и сетчатой зон и развития первичной надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона).

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой патологию, возникающую в результате острого геморрагического инфаркта обоих надпочечников (то есть массивного кровоизлияния внутрь тканей надпочечников) и обычно наблюдающуюся при сепсисе (тяжелое, системное, воспалительное состояние, вызванное распространением инфекции по всему организму из первичного очага). При сепсисе нередко развивается ДВС-синдром, который, по сути, и служит непосредственной причиной кровоизлияния внутрь надпочечников. При таком внутреннем кровотечении ткани надпочечников быстро переполняются кровью. Кровоток в них резко замедляется, венозная кровь из надпочечников не удаляется, а новая артериальная кровь не поступает в достаточных количествах. Из-за этого клетки коры надпочечников быстро погибают. Развивается надпочечниковая недостаточность. Быстрое переполнение надпочечников кровью при синдроме Уотерхауса-Фридериксена спровоцировано не только нарушением свертываемости крови (причиной которого служит ДВС-синдром), но и особенностями кровоснабжения самих надпочечников. Чаще всего синдром Уотерхауса-Фридериксена встречается при сепсисе, развивающимся на фоне менингококковой инфекции. Патогенез (механизм развития) болезни Аддисона обусловлен дефицитом в организме альдостерона, кортизола и избытком секреции меланоцитостимулирующего гормона. Альдостерон является важным гормоном, который регулирует в организме уровень натрия и воды, количество калия и состояние гемодинамики. Он действует на почки и заставляет их задерживать в организме натрий и воду (в обмен на калий), что, тем самым, предотвращает их быстрое удаление из организма. При дефиците альдостерона почки начинают быстро выводить с мочой натрий и воду, что приводит к быстрому обезвоживанию организма, нарушению водно-электролитного баланса в организме, сгущению крови, замедлению циркуляции крови и кровоснабжения периферических тканей. На фоне этих изменений серьезнее всего страдают сердечно-сосудистая система (повышается частота сердечных сокращений, боли в сердце, снижается артериальное давление и др.), желудочно-кишечный тракт (появляются боли в животе, тошнота, запоры, рвота и др.), центральная нервная система (возникают обмороки, судороги, психические расстройства, головная боль и др.). Нарушение выведения калия из организма при первичном гипокортицизме способствует его накоплению в крови и развитию так называемой гиперкалиемии, которая оказывает вредное воздействие на работу сердца и скелетных мышц.  

Отсутствие в организме кортизола делает его очень чувствительным к стрессовым для него факторам (например, инфекциям, физическому перенапряжению, механическим травмам и др.), при действии которых, собственно говоря, и происходит декомпенсация болезни Аддисона.

Кортизол является одним из гормонов, регулирующих углеводный обмен в организме. Он стимулирует образование глюкозы из других химических веществ (глюконеогенез), гликолиз (распад гликогена). Кроме того кортизол оказывает похожее с альдостероном действие на почки (то есть он способствует задержке в организме воды и натрия и удалению калия). Данный гормон также влияет на белковый и жировой обмен, усиливая распад белков и накопление жиров в периферических тканях. Кортизол хорошо взаимодействует с гормонами щитовидной железы и катехоламинами, то есть гормонами мозгового вещества надпочечников. Дефицит кортизола при болезни Аддисона приводит к нарушению углеводного, белкового, жирового обмена и снижению общей резистентности, то есть сопротивляемости организма стрессу.

 

При болезни Аддисона у пациентов часто наблюдается гиперпигментация кожных покровов (повышенное отложение в коже пигмента меланина). Она вызвана избытком в крови меланоцитостимулирующего гормона, который стимулирует меланоциты (пигментные клетки) кожи к производству меланина. Такой избыток возникает вследствие того, что при первичном гипокортицизме в гипофизе увеличивается концентрация общего для меланоцитостимулирующего и адренокортикотропного гормонов предшественника – проопиомеланокортина. Проопиомеланокортин не обладает гормональными свойствами. По химической структуре он является большой белковой молекулой, которая при расщеплении (определенными ферментами) разделяется на несколько пептидов-гормонов (адренокортикотропный, меланоцитостимулирующий, бета-липотропный гормоны и др.). Увеличенное содержание в крови меланоцитостимулирующего гормона постепенно вызывает потемнение кожи, поэтому болезнь Аддисона еще называют бронзовой болезнью.

 

Пациенты с болезнью Аддисона при обращении к врачу чаще всего предъявляют жалобы на имеющуюся у них общую слабость, повышенную утомляемость, хроническую усталость, периодическую головную боль, головокружения, обморочные состояния. Они нередко испытывают беспокойство, тревогу, повышенное внутреннее напряжение. У части больных можно обнаружить неврологические и психические расстройства (нарушение памяти, снижение мотивации, негативизм, потерю интереса к происходящим событиям, повышенную раздражительность, подавленность, депрессию, оскудение мышления и др.). Вся эта симптоматика обусловлена нарушениями во всех типах обмена (углеводного, белкового, липидного, водно-электролитного) в головном мозге.

При первичном гипокортицизме у пациентов наблюдается прогрессирующая потеря массы тела. Это связано с постоянными потерями организмом жидкости, присутствием у них анорексии (отсутствия аппетита) и истинным снижением количества мышечной массы. У них часто отмечается мышечная слабость, миалгия (боли в мышцах), мышечные судороги, тремор (непроизвольное дрожание пальцев рук), нарушение чувствительности конечностей. Мышечную симптоматику можно объяснить нарушениями водно-электролитного баланса (в частности, повышенным содержанием калия и кальция в крови), которые обычно отмечаются у таких больных.

 

Достаточно распространенной при болезни Аддисона является разнообразная гастроинтестинальная (желудочно-кишечная) симптоматика в виде тошноты, рвоты, запоров (иногда диареи), диффузных (распространенных) болей в животе. Больные постоянно испытывают влечение к соленой пище. Кроме этого их постоянно беспокоит чувство жажды, поэтому они часто пьют воду. Нередко такие пациенты долгое время наблюдаются у гастроэнтеролога в связи с тем, что у их выявляют различные заболевания желудочно-кишечной системы (например, язву желудка, двенадцатиперстной кишки, спастический колит, гастрит), а надпочечниковая недостаточность остается продолжительное время необнаруженной. Гастроинтестинальная симптоматика при болезни Аддисона, как правило, коррелирует со степенью анорексии (отсутствия аппетита) и снижения массы тела.

 

Одним из основных признаков болезни Аддисона служит гипотония (низкое артериальное давление). У большинства больных систолическое артериальное давление колеблется в пределах 110 – 90 мм.рт.ст., а диастолическое может падать ниже 70 мм.рт.ст. На начальных этапах болезни гипотония может иметь только ортостатический характер (то есть артериальное давление будет падать при смене положения тела с горизонтального на вертикальное). В дальнейшем артериальная гипотония начинает возникать при воздействии на организм практически любого для человека стрессового фактора. Кроме низкого артериального давления также может наблюдаться тахикардия (учащенное сердцебиение), боли в области сердца, одышка. Иногда артериальное давление может оставаться в пределах нормальных значений, в редких случаях оно может быть повышенным (особенно у пациентов с гипертонической болезнью). У женщин, страдающих болезнью Аддисона, порой нарушается менструальный цикл. Месячные либо исчезают полностью (то есть наступает аменорея), либо становятся нерегулярными. Это нередко серьезно сказывается на их репродуктивной функции и выливается в различные проблемы, связанные с беременностью. У мужчин при этом заболевании появляется импотенция (нарушение эрекции полового члена).

Гиперпигментация (потемнение кожи) при болезни Аддисона является одним из важнейших симптомов, характерных для данной патологии. Обычно существует четкая корреляция (зависимость) между давностью присутствия у пациента надпочечниковой недостаточности, ее тяжестью и интенсивностью окраски кожных покровов и слизистых оболочек, так как этот признак возникает у больных одним из первых. В большинстве случаев, сначала начинают темнеть открытые участки тела, которые постоянно контактируют с солнечным светом. Чаще всего ими являются кожа рук, лица и шеи. Кроме того наблюдается усиление пигментации (отложения меланина) в области тех участков тела, которые в норме имеют достаточно интенсивную темную окраску. Речь идет о коже мошонки, сосков, перианальной зоны (кожный покров вокруг ануса). Затем начинает темнеть кожа складок на ладонях (ладонных линий), а также тех участков, о которых постоянно трутся складки одежды (такое наблюдается в области воротника, пояса, локтевых сгибов и др.).  

В некоторых случаях у части пациентов может темнеть слизистая оболочка десен, губ, щек, мягкого и твердого неба. В более поздних стадиях отмечается диффузная гиперпигментация кожи, которая может иметь различную выраженность. Кожный покров может приобретать дымчатый, бронзовый, бурый оттенок. Если болезнь Аддисона вызвана аутоиммунным разрушением коры надпочечников, то нередко на фоне пигментации на коже у пациентов может появляться витилиго (беспигментные, белые пятна). Витилиго может возникать практически в любом месте на теле и иметь различные размеры и очертания. Его достаточно легко обнаружить, так как кожа у таких больных гораздо темнее, чем сами пятна, что создает между ними четкий контраст. Очень редко при болезни Аддисона гиперпигментация кожи может отсутствовать или быть минимально выраженной (незаметной), такое состояние называется «белый аддисонизм». Поэтому отсутствие потемнения кожи еще не является доказательством того, что у данного пациента нет надпочечниковой недостаточности.

Диагностика болезни Аддисона в настоящее время не является трудной задачей. Диагноз данной патологии ставится на основании клинических (сбор анамнеза, внешний осмотр), лабораторных и лучевых методов исследований. На первом этапе диагностики врачу важно понять, являются ли на самом деле симптомы (например, гиперпигментация кожных покровов, сниженное артериальное давление, общая слабость, боли в животе, тошнота, рвота, нарушение менструального цикла и др.), обнаруживаемые (с помощью клинических обследований) у обратившегося к нему пациента, признаками первичной надпочечниковой недостаточности. Чтобы это подтвердить, он назначает ему прохождение некоторых лабораторных исследований (общий анализ крови и биохимический анализ крови, анализ мочи). Эти исследования должны выявить наличие у больного в моче и в плазме крови сниженного уровня гормонов надпочечников (альдостерона, кортизола), повышенной концентрации адренокортикотропного гормона (АКТГ), ренина, а также нарушенное состояние водно-электролитного состояния крови, углеводного обмена и определенные нарушения в клеточном составе крови.  

Кроме того, помимо лабораторных тестов для подтверждения первичного гипокортицизма назначают кратковременные и длительные диагностические пробы. Эти пробы являются стимуляционными. Пациенту вводят внутримышечно или внутривенно искусственно синтезированный адренокортикотропный гормон (АКТГ), который выпускается под коммерческим названием синактен, синактен-депо или цинк-кортикотропин. В норме, при попадании в организм, данные препараты должны простимулировать кору надпочечников, вследствие чего ее ткани начнут интенсивно выделять гормоны (кортизол), концентрацию которых и определяют в крови через 30 и 60 минут после введения препаратов. Если пациент болен болезнью Аддисона, то надпочечники не смогут адекватно отвечать на стимуляцию синактеном (или синактеном-депо, или цинк-кортикотропином), в результате чего уровень надпочечниковых гормонов в плазме крови останется неизменным.

 

После того как было осуществлено подтверждение присутствия у пациента болезни Аддисона, врачу важно установить ее этиологию. Поскольку в подавляющем большинстве случаев (в 80 - 90%) причиной этого эндокринного заболевания служит аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников, то больному необходимо сдать кровь на иммунологическое исследование. С помощью него можно будет выявить антитела к ферментам надпочечникового стероидогенеза (процесса образования стероидных гормонов) – 21-гидроксилазе (P450c21), 17а-гидроксилазе (P450c17), ферменту отщепления боковой цепи (P450scc), являющихся маркерами (индикаторами) первичного аутоиммунного гипокортицизма. Если такие антитела не были обнаружены, то следующим диагностическим тестом, который должен быть назначен – это биохимическое исследование крови на содержание в ней длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК).

 

Выявление ДЖК является важным диагностическим признаком адренолейкодистрофии, которая является третьей по статистике причиной развития болезни Аддисона. В случае отрицательного результата на наличие в крови ДЖК пациенту обычно назначают прохождение лучевых исследований (компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии), необходимых для визуализации структуры тканей коры надпочечников. Эти исследования, как правило, подтверждают наличие в надпочечниках метастазов рака или туберкулезного очага.

  Диагностические мероприятия в отношении ДВС-синдрома, синдрома Уотерхауса-Фридериксена, антифосфолипидного синдрома, грибковых инфекций, ВИЧ-инфекции довольно сложно рассматривать, так как существует множество факторов, влияющих на выбор того или иного диагностического метода. Все зависит от конкретной ситуации. К тому же все эти патологии являются довольно редкими причинами болезни Аддисона, и заподозрить присутствие надпочечниковой недостаточности при них не всегда так просто.

Диагностические методы, применяемые для обнаружения болезни Аддисона

Название метода Зачем проводиться данное исследование?
Анамнез При сборе анамнеза врач расспрашивает пациента о беспокоящих его жалобах и об условиях, которые способствовали их появлению. Основными симптомами болезни Аддисона являются повышенная утомляемость, общая слабость, головокружение, головная боль, обморочные состояния, чувство беспокойства, тревоги, жажды, влечения к соленой пище, мышечная слабость, миалгия (боли в мышцах), мышечные судороги, боли в животе, тошнота, рвота, нарушение менструального цикла и др.
Внешний осмотр При внешнем осмотре пациентов, страдающих болезнью Аддисона, можно выявить повышенную пигментацию кожных покровов, витилиго, снижение веса, артериальную гипотонию (пониженное артериальное давление), различные психические расстройства (нарушение памяти, снижение мотивации, потерю интереса к происходящим событиям, повышенную раздражительность, подавленность, депрессию и др.), тремор (непроизвольное дрожание пальцев рук), нарушение чувствительности конечностей.
Рентгенография и компьютерная томография Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) используются с целью выявления в надпочечниках метастазов, туберкулезных очагов. Рентгенография обычно назначается с целью выявления в легких туберкулезного процесса. КТ и МРТ головного и спинного мозга назначаются для подтверждения диагноза адренолейкодистрофии.
Магнитно-резонансная томография
Общий анализ крови При болезни Аддисона в общем анализе крови можно обнаружить анемию (снижение количества эритроцитов и гемоглобина), лимфоцитоз (увеличение количества лимфоцитов), нейтропению (снижение количества нейтрофилов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), повышенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов).
Биохимический анализ крови Биохимическое исследование крови позволяет обнаружить гипогликемию (низкий уровень глюкозы), гипонатриемию (снижение уровня натрия), гипохлоремию (снижение уровня хлора), гиперкальциемию (повышенное содержание кальция), гиперкалиемию (повышенное содержание калия), сниженный уровень кортизола, альдостерона, повышенную концентрацию адренокортикотропного гормона (АКТГ), ренина. Если врач подозревает у пациента адренолейкодистрофию как причину развития болезни Аддисона, то он ему также может назначить анализ на содержание в крови длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК).
Иммунологический анализ крови Иммунологический анализ крови назначается для подтверждения аутоиммунного генеза (происхождения) надпочечниковой недостаточности. В таких случаях пациент должен пройти тестирование на содержание в крови антител к ферментам надпочечникового стероидогенеза (процесса образования стероидных гормонов) – 21-гидроксилазе (P450c21), 17а-гидроксилазе (P450c17), ферменту отщепления боковой цепи (P450scc). Такое исследование также может выявить антитела к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ) и системным грибковым инфекциям, которые могут быть одной из причин развития болезни Аддисона. Кроме того иммунологический анализ часто назначается при подозрении на антифосфолипидный синдром, при котором в плазме крови можно обнаружить антикардиолипиновые антитела, антитела к В-2-гликопротеину 1 и волчаночный антикоагулянт (ВА).
Общий и биохимический анализ мочи В анализе мочи можно выявить увеличение ее суточного объема, гипостенурию (снижение относительной плотности мочи), повышенное содержание натрия, сниженное количество альдостерона, 17-оксикортикостероидов (общее содержание различных типов глюкокортикоидов, образующихся в коре надпочечников), а также 17-кетостероидов (андрогенов, синтезируемых корой надпочечников).
Диагностические пробы Кратковременные (с синактеном) и длительные (с синактеном-депо или цинк-кортикотропином) диагностические пробы при болезни Аддисона выявляют существенное снижение секреции гормонов корой надпочечников при их стимуляции.
Биопсия ткани надпочечников Биопсия (микрохирургическая операция, направленная на взятие кусочка ткани для цитологического исследования) ткани надпочечников производится крайне редко. В большинстве случаев, ее делают для уточнения характера поражения тканей коры надпочечников.
Общий анализ мокроты Общий анализ мокроты назначается в тех случаях, когда у врача имеется подозрение на туберкулезное поражение коры надпочечников пациента.
Для лечения болезни Аддисона назначают пожизненную медикаментозную терапию, позволяющую постоянно восполнять дефицит гормонов коры надпочечников (кортикостероидов). С этой целью больным прописывают заместительные гормональные средства, которые бывают двух видов. Первый вид гормональных препаратов, включает медикаменты, корректирующие в организме баланс минералокортикоидов. Второй вид гормонов, назначаемых при болезни Аддисона, включает средства, повышающие в крови уровень глюкокортикоидов. Оба типа гормонов необходимо всегда комбинировать и употреблять параллельно. В качестве заместительных минералокортикоидов обычно назначается препарат кортинефф (или флудрокортизон). Его нужно пить по утрам (один раз в сутки). Суточная доза, как правило, подбирается индивидуально и всегда колеблется в пределах от 0,05 до 0,2 мг. Адекватность назначения кортинеффа должна постоянно находиться под клиническим и лабораторным контролем.  

У пациентов, проходящих медикаментозное лечение с помощью данного гормонального препарата, должно быть нормальное артериальное давление, уровень калия, натрия и концентрации ренина (специфический фермент, вырабатывающийся почками) в плазме крови. Кроме того у них не должно быть выявлено признаков отечности (например, отеков на ногах, руках, лице), так как она будет свидетельствовать о задержке жидкости в организме, что будет служить косвенным признаком передозировки кортинеффа. Подбор дозировки этого препарата при беременности осуществляется с учетом уровня калия в крови и артериального давления. В таком случае дозировку, зачастую, приходится повышать, из-за того что в организме у беременной происходят определенные гормональные сдвиги.

 

Заместительные минералокортикоиды при болезни Аддисона обязательно стоит назначать в комплексе с синтетическими глюкокортикоидами. В зависимости от продолжительности своего действия последние делятся на три группы (короткого, среднего и длительного действия). Глюкокортикоиды короткого действия (гидрокортизон, кортизон) могут назначаться либо два (утром и после обеда), либо три (утром, после обеда и вечером) раза в сутки. Препараты средней продолжительности действия (преднизолон) обычно нужно употреблять два раза в сутки (утром и после обеда). Третью разновидность глюкокортикоидов (дексаметазон), которые имеют большую продолжительность действия и долго не выводятся из организма, рекомендуется выпивать по одному разу в сутки (утром или поздним вечером). Все виды гормональных лекарств следует использовать после приема пищи.

 

Терапевтические схемы назначения глюкокортикоидов для лечения болезни Аддисона

Группа глюкокортикоидов Название препарата Время приема Дозировка
Глюкокортикоиды короткого действия (трехразовая схема) Гидрокортизон Утром 15 - 20 мг
После обеда 5 – 10 мг
Вечером 5 мг
Кортизон Утром 25 мг
После обеда 12,5 мг
Вечером 6,25 мг
Глюкокортикоиды короткого действия (двухразовая схема) Гидрокортизон Утром 20 мг
После обеда 10 мг
Кортизон Утром 25 мг
После обеда 12,5 мг
Глюкокортикоиды средней продолжительности действия Преднизолон Утром 5 мг
После обеда 2,5 мг
Глюкокортикоиды длительного действия Дексаметазон Утром или поздним вечером 0,5 мг
  Как и в случае с минералокортикоидами, за эффективностью лекарственной терапии синтетическими глюкокортикоидами (гидрокортизоном, преднизолоном, дексаметазоном, кортизоном) также необходимо пристально наблюдать. При правильном лечении у пациента должны пропасть основные признаки болезни Аддисона - общая слабость, повышенная утомляемость, хроническая усталость, периодические головные боли, головокружение, чувство голода, артериальная гипотензия (сниженное артериальное давление), гиперпигментация на коже, неврологические и психические расстройства (нарушение памяти, снижение мотивации, потеря интереса к происходящим событиям, повышенная раздражительность, подавленность, депрессия и др.) и др.  

После начала лечения масса тела обычно начинает сразу же восстанавливаться, при этом чрезмерного набора веса не должно происходить (это будет признаком передозировки глюкокортикоидов). Гастроинтестинальная (желудочно-кишечная) симптоматика на фоне заместительной гормональной терапии минералокортикоидами и глюкокортикоидами также должна довольно быстро исчезнуть. Следует помнить, что гормональные средства, которые назначают при надпочечниковой недостаточности, имеют достаточное количество побочных эффектов и противопоказаний, поэтому необходимо строго придерживаться того курса лечения (и тех дозировок препаратов), которые назначит врач.

 

Если было установлено, что болезнь Аддисона была вызвана туберкулезной инфекцией, то пациенту необходимо назначить дополнительное лечение, которое должно включать антибиотики (рифампицин, стрептомицин, изониазид, этамбутол и др.). Антибактериальные средства при туберкулезе назначаются по специальным терапевтическим схемам и подбираются индивидуально. При грибковом поражении коры надпочечников назначают системные противогрибковые препараты (например, кетоконазол, флуконазол и др.). При антифосфолипидном синдроме дополнительно к гормональной терапии назначают антикоагулянты непрямого действия (варфарин, аценокумарол и др.) и антиагреганты (аспирин). Выбор тактики лечения при ДВС-синдроме и синдроме Уотерхауса-Фридериксена всегда зависит от их этиологии, степени тяжести и наличия осложнений. При метастатическом поражении коры надпочечников оперативное вмешательство, как правило, ничего полезного пациенту не даст, поэтому его лечат только с помощью заместительной гормональной терапии.

 

Минералокортикоиды и глюкокортикоиды не стоит принимать в таблетированной форме, если у пациента имеется желудочно-кишечное расстройство. В таких случаях лучше ввести препарат в виде инъекции (парентерально). Дело в том, что нарушения в желудочно-кишечной системе могут серьезно повлиять на всасывание гормональных препаратов в кровь, вследствие чего нормальный режим суточного дозирования будет испорчен. Если пациенту с болезнью Аддисона необходимо провести плановую операцию по какому-либо поводу (например, удалению аппендикса, желчного пузыря, грыжи и др.), то ему в дни перед оперативным вмешательством должен быть назначен курс инъекций гидрокортизона по 50 мг через каждые 8 часов. Непосредственно перед операцией ему необходимо вколоть 75 - 100 мг гидрокортизона внутримышечно. Во время операции ему следует капельно ввести 75 - 100 мг данного препарата, разбавленного в растворе глюкозы.

  После оперативного вмешательства первые четверо суток больному нужно осуществлять инъекции гидрокортизона по 50 мг каждые 6 – 8 часов. На 5 – 6 сутки дозу гидрокортизона сокращают. В это время следует вводить по 50 мг 2 раза в день и употреблять в таблетированном виде преднизолон по 5 – 10 мг 2 – 3 раза в сутки. С 7 - 8 суток пациента переводят на обычную схему терапевтического лечения глюкокортикоидами, которые уже полностью следует принимать в виде таблеток. Дозировка минералокортикоидов подбирается индивидуально. Такая медикаментозная терапевтическая схема в дооперационный, операторный и послеоперационный периоды необходима, для того чтобы подготовить организм пациента к сильному стрессу, коим является оперативное вмешательство. Диета при болезни Аддисона должна быть направлена на восполнение дефицита натрия и жидкости в организме пациента, а также на восстановление у него углеводного, белкового и жирового обменов. В сутки таким больным показано употребление повышенного количества поваренной соли (20 – 25 г) и воды. В связи с тем, что у них задерживается в организме существенное количество калия, то и им рекомендуется меньше употреблять продуктов (например, кофе, чай, какао, изюм, шпинат, орехи, грибы и др.), богатых этим химическим элементом. С целью восстановления метаболизма (обмена веществ) таким людям необходимо потреблять больше пищи, насыщенной витаминами групп А, В, С, Д. Пищевой рацион у них должен иметь высокую энергетическую ценность, что в скором времени (при правильно назначенном медикаментозном лечении) поможет им быстро набрать нормальный вес.  

В сутки пациенты с болезнью Аддисона должны употреблять увеличенное количество белков (1,5 г/кг массы тела), углеводов (450 – 500 г/сут) и жиров (120 – 130 г/сут). Режим питания должен быть дробный. Принимать пищу стоит 4 – 5 раз в день мелкими порциями. В рацион обязательно должны быть включены продукты, стимулирующие аппетит и желудочно-кишечную секрецию (например, мясные бульоны, соусы, маринованные овощи, яйца и др.), которые довольно часто бывают нарушены у таких больных.

 

Продукты питания, которые показаны и противопоказаны при болезни Аддисона

Примеры продуктов, которые можно употреблять при болезни Аддисона Примеры продуктов, которые не желательно потреблять при болезни Аддисона
  • бульоны (мясные и рыбные);
  • маринованные либо квашеные овощи;
  • тушеное мясо или рыба;
  • соусы (мясные, рыбные, овощные);
  • соленые или копченые мясные или рыбные продукты;
  • яйца (жаренные или сваренные вкрутую);
  • консервы (мясные, рыбные и овощные);
  • молочные продукты (молоко, масло, творог, сметана, брынза, сыр и др.);
  • мед;
  • варенье;
  • фрукты и ягоды (яблоки, апельсины, виноград, груши, земляника, грейпфрут);
  • фруктовые и овощные соки;
  • крупы (манная, пшеничная, рисовая, перловая).
  • напитки (кофе, чай, какао, алкоголь, газированные напитки);
  • изюм;
  • орехи;
  • овощи (шпинат, капуста брюссельская, капуста кольраби, свекла);
  • грибы;
  • крупы (гречневая, овсяная);
  • персики;
  • шоколад;
  • курага;
  • бобовые (горох, соя, чечевица).

 

Аддисонический криз (острая надпочечниковая недостаточность) – это жизнеугрожающее состояние, которое может возникнуть при болезни Аддисона. Аддисонический криз может появиться у пациента в различных стрессовых ситуациях (например, во время операции, при тяжелой механической травме, инфекционном заболевании, физическом перенапряжении и др.). Такой криз нередкое явление у больных, которые получают неадекватную заместительную гормональную терапию. Кроме того острая надпочечниковая недостаточность может возникнуть при еще недиагностированной у пациента болезни Аддисона. Аддисонический криз характеризуется различной симптоматикой. Основными его симптомами являются неукротимая рвота, тошнота, отвращение к пище, понос, резкое снижение артериального давления, существенное замедление пульса, усиление пигментации на кожных покровах, сильные боли в животе, ногах, боль в пояснице, потеря сознания, психические и неврологические расстройства (заторможенность, бред, судороги, ступор, галлюцинации и др.) и др.  

Если у пациента развился аддисонический криз, его необходимо сразу же госпитализировать. Лечение в таких ситуациях сводится к массивной регидратационной (то есть внутривенному вливанию больному жидкости), гормональной и этиотропной терапии. В качестве регидрационных растворов обычно используют раствор глюкозы. Гормональная терапия включает внутривенное введение пациенту больших доз гидрокортизона (100 мг) несколько раз в сутки. Далее дозу данного препарата постепенно уменьшают. При таких высоких дозировках гидрокортизона пациенту нет нужды еще назначать минералокортикоиды (кортинефф). Последние чаще всего начинают прописывать пациенту в тот момент, когда суточная дозировка глюкокортикоидов снижается ниже 100 мг/сут. При стабилизации состояния пациента его плавно переводят на препараты в таблетированной форме. Этиотропная терапия, назначаемая при аддисоническом кризе, требуется для устранения самой причины, которая могла его вызвать. В большинстве случаев, в качестве такой терапии используют антибиотики (в том случае, если аддисонический криз был вызван инфекционной болезнью).

Болезнь Аддисона у женщин проявляет себя также как и у мужчин. У всех пациенток с данной патологией встречаются сердечно-сосудистые (снижение артериального давления, учащенное сердцебиение, боли в области сердца, одышка), желудочно-кишечные (тошнота, рвота, понос, отсутствие аппетита, боли в животе, влечение к соленой пище, сильная жажда), дерматологические (витилиго, гиперпигментация кожных покровов) симптомы и признаки. У женщин с болезнью Аддисона снижается масса тела, они периодически ощущают повышенное внутреннее напряжение, страх, беспокойство, тревогу. У них постоянно имеется общая слабость, повышенная утомляемость, сниженная работоспособность. Им порой часто трудно подняться с постели по утрам.  

У большинства пациенток можно наблюдать подавленное состояние, отсутствие инициативности, повышенную раздражительность, нарушение памяти, равнодушие к происходящему вокруг. Они нередко предъявляют жалобы на присутствие у них мышечной слабости, миалгии (болезненности в мышцах), тремора (непроизвольное дрожание пальцев рук), нарушения чувствительности кожи определенных участков на нижних и верхних конечностях. У женщин, страдающих этим недугом, иногда могут выявляться некоторые нарушения в динамике менструального цикла. Месячные, в некоторых случаях, могут просто не возникать (то есть у них наступает аменорея) или быть нерегулярными и несвоевременными, что порой отражается на репродуктивной функции и выливается в проблемы, связанные с зачатием ребенка.

Болезнь Иценко-Кушинга – это эндокринное заболевание, при котором надпочечники производят избыточные количества глюкокортикостероидов. Такое состояние еще называется гиперкортицизмом. Механизм развития данной болезни связан с нарушением адекватной секреции гипофизом головного мозга адренокортикотропного гормона (АКТГ), который в норме должен контролировать содержание в крови глюкокортикостероидов, секретируемых корой надпочечников. При болезни Иценко-Кушинга у пациентов наблюдается постоянная, бесконтрольная выработка больших количеств АКТГ и выброс их в кровь.  

В условиях высокой концентрации в кровяном русле адренокортикотропного гормона надпочечники начинают более интенсивно функционировать, что сопровождается периодическим выбросом в кровь новых порций глюкокортикостероидов (кортизола). Одним из методов лечения болезни Иценко-Кушинга является двусторонняя адреналэктомия (удаление обоих надпочечников), после которой всегда развивается надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона).

Вторичной болезни Аддисона нет. В медицине существует так называемый вторичный гипокортицизм (или вторичная надпочечниковая недостаточность). Болезнь Аддисона (первичный гипокортицизм или первичная надпочечниковая недостаточность) возникает при поражении коры надпочечников каким-либо вредоносным фактором, в результате чего ее клетки отмирают и перестают синтезировать и секретировать в кровь гормоны (минералокортикоиды, глюкокортикостероиды и андрогены). При вторичном гипокортицизме ткани коркового вещества надпочечников не повреждаются, они остаются здоровыми. При данной патологии нарушается выработка адренокортикотропного гормона (АКТГ) в гипофизе, который расположен в головном мозге. Посредством этого гормона гипофиз регулирует секрецию корой надпочечников глюкокортикостероидов и андрогенов в кровь. Адренокортикотропный гормон оказывает прямой стимулирующий эффект на клетки пучковой (где образуются глюкокортикостероиды) и сетчатой (где образуются андрогены) зон коры надпочечников. АКТГ практически не влияет на выработку надпочечниками минералокортикоидов (альдостерона).  

При вторичном гипокортицизме гипофиз вырабатывает мало адренокортикотропного гормона (или вообще прекращает его производить), вследствие чего ткани надпочечников, зависящие от этого гормона, перестают нормально работать. Так развивается вторичная надпочечниковая недостаточность. Такая недостаточность отличается от болезни Аддисона не только по патогенезу (механизму происхождения заболевания), но и по клинической симптоматике, а также по некоторым лабораторным показателям. Эти отличия и используют врачи при дифференциальной диагностике этих двух патологий.

 

Дифференциальная диагностика первичного и вторичного гипокортицизма

Признак Первичный гипокортицизм (болезнь Аддисона) Вторичный гипокортицизм
Уровень альдостерона в крови Низкий В норме
Уровень кортизола в крови Низкий Низкий
Уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ) в крови Высокий Низкий
Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек Присутствует Отсутствует
Артериальная гипотензия Сильно выражена Умеренно или слабо выражена
Общая слабость Сильно выражена Умеренно или слабо выражена
Функциональная проба с синактеном Отрицательная (надпочечники не отвечают на стимул) Положительная (надпочечники отвечают на стимул)
Желудочно-кишечная симптоматика Сильно выражена Умеренно или слабо выражена
Жажда Сильно выражена Нет или слабо выражена
Влечение к соленой пище Сильно выражено Нет или слабо выражено
Снижение веса Сильно выражено Сильно выражено

www.polismed.com

Болезнь Аддисона

Аддисонова болезнь представляет собой хроническую недостаточность функционирования коры надпочечников, проявляющуюся в снижении или прекращении секреции гормонов – минералокортикоидов и глюкокортикоидов (альдостерона, кортизола, кортизона, кортикостерона, дезоксикортикостерона и прочих кортикостероидов).

Недостаток гормонов минералокортикоидов приводит к повышению экскреции натрия и снижению экскреции калия, преимущественно с мочой, а также с потом и слюной, при этом электролитный дисбаланс вызывает тяжелую дегидратацию, гипертоничность плазмы, ацидоз, снижение объема циркулирующей крови, гипотензию и даже циркуляторный коллапс. Однако, если патология вызвана пониженной продукцией АКТГ, уровень электролитов остается нормальным или умеренно измененным. Тогда как недостаток глюкокортикоидов вызывает такие симптомы болезни Аддисона: изменения чувствительности к инсулину и нарушение углеводного, белкового и жирового метаболизма. В результате необходимые для жизнедеятельности углеводы образуются из белков, снижается уровень сахара в крови, истощаются запасы гликогена, откладываемые в печени, что выражается в общей, мышечной и в том числе миокардиальной слабости. У больных ухудшается сопротивляемость к вирусам и инфекциям, травмам и различным видам стресса. В процессе развития недостаточности снижается сердечный выброс, возникает циркуляторная недостаточность.

Если уровень плазменного кортизола понижен, то происходит стимуляция синтеза АКТГ и повышение уровня β-липотропного гормона, обладающего меланоцитостимулирующей активностью, которая вместе с тропином дает гиперпигментацию. У людей не только бронзовая кожа, но и слизистые. Это значит, что вторичная недостаточность, возникшая вследствие функциональных нарушений гипофиза, не проявляется в виде гиперпигментации.

Встречается это эндокринное расстройство достаточно редко – 4-6 человек на 100 тыс. в статистике разных стран. Оно впервые было описано английским врачом, отцом эндокринологии Томасом Аддисоном еще в 1855 году в книге «О конституциональных и местных последствиях заболеваний коры надпочечников».

Томас Аддисон и его книга

Патогенез

Существует множество механизмов поражения коры надпочечников, вызывающих недостаточность выработки гормонов – гипокортицизм, или полное их отсутствие – акортицизм. К ним относят:

  • аутоиммунные реакции (в 85 % случаев) – в организме синтезируются антитела к коре надпочечников — иммуноглобулины М, происходит лимфоидная инфильтрация, фиброз и атрофия функционирующих железистых клеток;
  • инфекции – заносятся в надпочечники гематогенно, чаще всего провоцируют казеозный некроз и кальцификацию;
  • недоразвитие (гипоплазия);
  • онкология;
  • генетические дефекты и заболевания, например, гемохроматоз;
  • травмы;
  • отравления;
  • нарушение чувствительности или синтеза адренокортикотропного гормона (АКТГ) в результате ишемии, облучения и пр.

Строение надпочечников

Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение

Гормоны, продуцируемые в морфофункциональном корковом слое надпочечников являются кортикостероидами. Среди них наибольшую активность и значение имеют:

  • Кортизол – глюкокортикоид, синтезируемый в пучковой зоне коркового слоя. Его главная функция – регуляция углеводного обмена, стимуляция глюконеогенеза и участие в развитие реакций стресса. Сохранение энергетических ресурсов реализуется по пути связывания кортизола с рецепторами печени и другими клетками-мишенями, что вызывает активацию синтеза глюкозы, запасание её в виде гликогена на фоне снижение катаболических процессов в мышцах.
  • Кортизон – глюкокортикоид, второй по значению после кортизола, который способен стимулировать синтез углеводов и белков, угнетать органы иммунной системы, повышать устойчивость организма к стрессовым ситуациям.
  • Альдостерон – главный минералокортикоид человека, синтезируется в клубочковой зоне корковой толщи, под его действием ткани способны удерживать воду, хлориды, усиливается реабсорбция натрия, экскреция калия, происходит сдвиг в сторону алкалоза, увеличивается кровяное давление и объемы циркулирующей крови.
  • Кортикостерон – менее значимый минералокортикоидный гормон, имеет к тому же и глюкокортикоидную активность, хоть и в два раза меньшую, чем у кортизола, которая реализуется преимущественно в стимуляции глюконеогенеза печени.
  • Дезоксикортикостерон является второстепенным малоактивным минералокортикостероидным гормоном, способным регулировать водно-солевой обмен, повышать силу и выносливость поперечно-полосатой мускулатуры.

Классификация

В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

  • первичную недостаточность коры надпочечников – в основе патологии поражение непосредственно железистых структур;
  • вторичную недостаточность – в результате нарушения гипоталомо-гипофизарной системы, которая в норме должна стимулировать кору надпочечников.

Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовым или Аддисоновым кризом.

Особенности аддисонического криза

Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека. Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию, лихорадке, сильной рвоте и диареи, нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок.

Причины

Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:

  • туберкулезное, сифилитическое, бруцеллезное поражение;
  • гнойное воспаление;
  • снижение чувствительности или недостаточность АКТГ;
  • прием экзогенных кортикостероидов, провоцирующий атрофию надпочечников;
  • развитие негормонопродуцирующих опухолей;
  • врожденная дисфункция;
  • саркоидоз;
  • амилоидоз;
  • медикаментозная терапия, например, хлодатином, этомидатом, спиронолактоном, кетоконазолом, а также барбитуратами, блокаторами стероидогенеза.

Симптомы болезни Аддисона

Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:

  • хроническую усталость;
  • мышечную слабость;
  • повышенную раздражительность, тревожность, беспокойство, напряжение и вспыльчивость;
  • депрессивное расстройство;
  • жажду и необходимость в обильном питье;
  • сильное сердцебиение и развитие тахикардии;
  • изменения вкуса в пользу соленого и кислого;
  • приливы тошноты, дисфагию (нарушения акта глотания), расстройства пищеварительной системы – рвоту, диарею, абдоминальные боли;
  • теряет вес и утрачивает аппетит;
  • обезвоживание организма и чрезмерное выделение мочи (полиурию);
  • тетанию, паралич, тремор и судороги, особенно после употребления молочной продукции и накапливающихся в результате фосфатов;
  • парестезии и ухудшение чувствительности конечностей;
  • понижение уровня глюкозы в кровотоке (гипогликемию);
  • уменьшение количества циркулирующей крови (гиповолемию).

Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается эректильная дисфункция.

Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментация кожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению. Темные пятна – мелазмы возникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь. Лишь у 10% больных нет этого симптома и такую патологию называют «Белый Аддисон».

Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера, развивается при дефиците витамина В12 и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие.

Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности

В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла. Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть строгое вегетарианство, рак, гельминтоз, резекция желудка и энтерит.

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера сводятся к жжению языка, чувствительности, сухости и воспалению слизистых, быстрой утомляемости, головокружению, мигрени, одышке, усиленному сердцебиению, сонливости днем и ночной бессоннице. При этом присоединяются диспепсические расстройства — анорексия, диарея. Очень часто больные обращаются за медицинской помощью со значительной анемизацией.

Анемия Аддисона-Бирмера лечиться введением инъекционно витамина В12, а также направлена на нормализацию уровня гемоглобина.

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

  • ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при туберкулезе;
  • анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ренина;
  • КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
  • МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

Основанием для диагностирования Аддисонического криза является:

  • понижение концентрации натрия в кровотоке ниже 130 ммоль/л, выделение с мочой – меньше 10 г в сутки;
  • повышение концентрации калия в кровяном русле свыше 5 ммоль/л;
  • падение соотношения ионов натрия к калию до 20 единиц (в норме 32);
  • низкий уровень глюкозы;
  • развитие ацидоза;
  • высокие концентрации мочевины, остаточного азота в анализах плазмы крови.

Лечение

Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия. Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом.

Кроме того, в ходе лечения важно устранить последствия обезвоживания, провести симптоматическую терапию – ликвидировать проявления сердечной и дыхательной недостаточности, в случае обнаружения инфекции — назначить антибактериальные препараты.

Доктора

Лекарства

Доза препаратов и схема лечения должна подбираться индивидуально в зависимости от потребностей и особенностей организма.

  • Кортеф — синтетический аналог природных глюкокортикостероидов, гидрокортизон в таблетках можно принимать длительно по 20-240 мг в сутки в зависимости от установленной поддерживающей дозы, при стрессе стоит увеличить дозу.
  • Флоринеф (действующее вещество –флудрокортизон) – как синтетический аналог  способен восполнить гипокортицизм.
  • Кортинефф — обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием, его длительное применение может привести к вторичным грибковым и вирусным инфекциям.

Процедуры и операции

  • Антипигментационная мезотерапия – подкожные инъекции коктейлей антиоксидантов и препаратов, осветляющих меланин, например, эстракт плаценты, эмоксипин, линолевая, гликолевая кислота, поливитаминные комплексы, растительные экстракты.
  • Фототермолиз или лазеротерапия — удаление пигментаций путем разрушения микрофракций кожи и пигментных клеток на уровне эпидермиса. В дальнейшем восстановление и обновление кожных покровов происходит, когда процессы синтеза меланина в организме нормализованы.

Первая помощь при аддисоновом кризе

При первых проявлениях понижения уровня в кровотоке кортизола и альдостерона больному необходимо:

  • ввести внутривенно гидрокортизон (если он не в состоянии принять его перорально);
  • использовать физиологический раствор (0,9% NaCl) и декстрозу.

Диета при недостаточности надпочечников

Помимо того, что больному нужно избегать переохлаждений, стрессовых ситуаций, рекомендована диета, богатая углеводами. В рацион нужно добавить продукты с повышенным количеством аскорбиновой кислоты (черную смородину, цитрусовые, отвар шиповника) и дополнительные 15-20 г поваренной соли в день.

Чтобы предупредить гиперкалиемию, лучше ограничить потребление богатой калием кураги, изюма, бобовых, картофеля.

Последствия и осложнения

При отсутствии лечения бронзовая болезнь может привести к аддисоническому кризу, особенно при развитии инфекции, кровотечениях, травмах или операциях.

Список источников

  • Лавин Н. (ред.) Эндокринология 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 183—191.
  • Дедов И.И., Марова Е.И., Вакс. В.В. Надпочечниковая недостаточность этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Методическое пособие для врачей. Москва 2000.

medside.ru

Болезнь Аддисона Бирмера у женщин и мужчин – симптомы, диагностика, причины и лечение заболевания

Заболевание Аддисона – это хроническая патология надпочечников, при которой отмечается нехватка синтезируемых ими гормонов. При данной болезни поражается корковый слой парных желез эндокринной системы, отвечающий за выработку кортизола, женских и мужских половых гормонов, альдостерона.

На фото болезни Аддисона Бирмера обычно изображены худые люди со страдальческим выражением лица. Вид больных напрямую зависит от степени недостаточности гормонов коры надпочечников.

Патология чаще встречается в среднем возрасте (между 20 и 40 годами). Характеризуется прогрессирующим тяжелым течением. В равной степени диагностируется и у мужчин, и у женщин.

Формы болезни Аддисона

По причинному фактору болезнь Аддисона классифицируют на:

  • первичную недостаточность (разрушается более чем 95% клеток коркового вещества, вырабатывающего гормоны);
  • вторичную и третичную недостаточность (из-за гипофиза/гипоталамуса возникает дефицит гормонов, которые стимулируют функцию надпочечников);
  • ятрогенную недостаточность (развивается в результате прекращения приема глюкокортикоидов после продолжительного их использования).

По критерию времени болезнь Аддисона может протекать в двух формах:

  • острой (кора надпочечников быстро разрушается из-за кровоизлияния, проведенного хирургического лечения, травмы);
  • хронической (итог аутоиммунного поражения, туберкулеза).

Болезнь Аддисона – причины

Врачи выделяют следующие причины болезни Аддисона:

  • аутоиммунное повреждение надпочечников (организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей);
  • врожденные генетические заболевания (например, аутоиммунный полигландулярный синдром первого типа);
  • метастазирующие опухоли (рак молочных желез, легких);
  • туберкулезное поражение надпочечников (инфекция может быть занесена из костей, легких, почек);
  • удаление надпочечников по причине возникновения опухолевых новообразований;
  • опухоли гипоталамо-гипофизарной области;
  • облучение/удаление гипофиза при раке;
  • продолжительный прием глюкокортикостероидов, из-за которого угнетаются функции коры надпочечников;
  • некроз надпочечников на последней стадии ВИЧ, при скарлатине, осложненном гриппе;
  • неконтролируемый прием цитостатиков, вызывающий токсическое поражение надпочечников.

Болезнь Аддисона Бирмера – симптомы

Признаки болезни Аддисона Бирмера могут быть разными.

Кожа и слизистые

Со стороны слизистых оболочек и кожных покровов наблюдаются:

  • снижение эластичности;
  • истончение кожи;
  • бледность;
  • появление пигментации сначала на открытых участках, позже на складках кожи (наибольшее потемнение диагностируется на губах, в области промежности, возле сосков).

Изменение цвета кожи при болезни Аддисона объясняется выделением большого количества адренокортикотропного гормона, который в норме стимулирует работу надпочечников. Так как данный гормон по строению схож с меланостимулирующим (усиливает пигментацию в меланоцитах), то его избыток приводит к тому, что кожные покровы становятся коричневыми или темно-бурыми. Пятна необычного цвета нередко образуются и на деснах, внутренней поверхности щек.

Половая система и сексуальное влечение

Со стороны половой системы болезнь Аддисона проявляется следующими признаками:

  • Прекращение ежемесячных менструальных выделений у женщин, сухость кожи, снижение ее эластичности. Выпадение волос в области лобковой кости и подмышечных впадин.
  • Импотенция и снижение либидо у мужчин.

Объясняются эти симптомы тем, что в коре надпочечников синтезируются половые гормоны, влияющие на развитие и работу половых органов и отвечающие за половую функцию у представителей обоих полов.

Сердечно-сосудистая система

Со стороны сердечно-сосудистой системы при болезни Аддисона Бирмера выявляются:

  • Нарушение ритма сердечных сокращений, сбой передачи нервных импульсов, способствующих сокращению сердечной мышцы. Эти признаки связаны с тем, что в клетках миокарда и крови накапливаются ионы калия. Ионы натрия, напротив, усиленно выводятся с мочой. Из-за дисбаланса названных элементов нарушается и сердечный ритм, и нервная передача в других органах.
  • Снижение частоты и силы сердечных сокращений. Если болезнь Аддисона диагностирована у детей, то рассчитывать на то, что сердце будет нормально развиваться, бессмысленно. В будущем у пациента могут даже проявиться признаки сердечно-сосудистой недостаточности, отек нижних конечностей, бледность и понижение температуры кожи.
  • Гипотония. Артериальное давление у больных снижается из-за усиленного выведения ионов натрия с мочой. Данный процесс провоцирует обезвоживание организма. Наряду со слабыми сердечными сокращениями, тонус кровеносных сосудов существенно снижается. Развивается артериальная гипотония.

Желудочно-кишечный тракт

При болезни Аддисона Бирмера снижается скорость метаболизма. Как следствие, возникает недостаточность функции секреторных желез кишечника и желудка. Со временем ворсинки слизистых ЖКТ начинают отмирать, нормальное всасывание питательных веществ становится невозможным. Это чревато:

Другие органы и системы

Заболевание Аддисона связано с обезвоживание. Дело в том, что регуляция водно-солевого обмена невозможна без альдостерона. Если возникает его нехватка, ионы хлора и натрия быстро выводятся из организма вместе с жидкостью. Артериальное давление падает, кожа становится очень сухой, щеки и область вокруг глаз впадают. Живот втягивается. Но больше всего обезвоживание влияет на центральную нервную систему и головной мозг:

  • Возникают тяжелые неврологические нарушения. Больной становится очень вялым и пассивным. Он плохо реагирует на внешние раздражители. Несвоевременно начатое лечение может стать причиной коматозного состояния, судорог и смерти. Не исключены и психические расстройства при болезни Аддисона.
  • Нарушается передача нервных импульсов. Чувствительность расстраивается, возникает онемение конечностей, выраженная мышечная слабость.

Из-за нехватки жидкости кровь становится густой, нарушается кровообращение. Ухудшается снабжение кровью периферических органов. Могут формироваться тромбы. Количество отделяемой мочи также уменьшается.

Страдает при болезни Аддисона и иммунитет. Пациент легко заражается инфекционными заболеваниями, часто болеет пневмонией, бронхитом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона базируется на проведении лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальные методы используются, если необходимо определить степень изменения надпочечников при длительном течении патологического процесса.

Лабораторные анализы при болезни Аддисона Бирмера

Пациенту необходимо сдать:

  • общий анализ крови (обычно повышен гематокрит);
  • биохимию крови (концентрация натрия снижена, калия – повышена);
  • общий анализ мочи (концентрация продуктов обмена тестостерона (17 кетостероиды) и глюкокортикоидов (17 оксикетостероиды) снижена).

Также лабораторные анализы показывают снижение уровня тестостерона, альдостерона, кортизола.

Диагностические пробы при заболевании Аддисона

Диагностические пробы при болезни Аддисона нацелены на выяснение того, какой эндокринный орган поражен первично. Если патология касается только надпочечников и не затрагивает гипофиз и гипоталамус, диагностируется снижение уровня гормонов коры надпочечников на фоне повышения концентрации гормонально активных веществ, вырабатываемых гипофизом и гипоталамусом.

Больному могут быть назначены пробы:

  • С использованием адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ – это гормон гипофиза, отвечающий за выработку гормонов корой надпочечников. У здоровых людей концентрация альдостерона и кортизола увеличивается в два раза через полчаса после его введения. Если имеется болезнь Аддисона, цифры не изменяются.
  • Проба с синактеном-депо. Синактен является синтетическим аналогом адренокортикотропного гормона. В норме он способствует усилению секреции кортизола, но у больных этого не происходит, поскольку пораженные надпочечники не способны реагировать на стимулирующее воздействие. Соответственно, гормоны кортизола и альдостерона остаются на одном уровне.

Инструментальная диагностика при болезни Аддисона Бирмера

Методы инструментальной диагностики при заболевании Аддисона включают:

  • Компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию. Если проблема вызвана туберкулезом, обнаруживаются увеличенные в размерах надпочечники. При этом отчетливо видны отложения солей кальция в пораженных зонах. Если заболевание обусловлено аутоиммунными процессами, на снимках видны уменьшенные в размерах надпочечники.
  • Электрокардиограмму (выявляются изменения в работе сердца из-за нарушений электролитного и водно-солевого обмена).
  • Рентген костей черепа. Обследование проводится, если диагностированы нарушения в гипоталамусе или гипофизе. Рентген-лучи направляют непосредственно на область турецкого седла (там находится гипофиз). Если там имеется кровоизлияние или опухоль, на снимках отчетливо видные затемнения или просветления пораженных участков.

Учитывая клиническую картину заболевания, результаты проведенных лабораторных и инструментальных обследований, врач может поставить точный диагноз и подтвердить либо опровергнуть наличие у пациента болезни Аддисона Бирмера.

Лечение болезни Аддисона

Так как минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и другие важные гормоны в организме человека вырабатываются только в надпочечниках, терапия направлена в основном на подбор эффективных заместительных препаратов, минералокортикоидов и глюкокортикоидов синтетического происхождения.

Наиболее часто при лечении болезни Аддисона Бирмера используется «Кортизон». Доза препарата подбирается в индивидуальном порядке. При этом учитывают следующие факторы:

  • Прием важно начинать с минимальных доз и постепенно увеличивать количество, пока состояние систем и органов не нормализуется.
  • Количество синтетического гормона должно быть равно физиологическому уровню гормонов, который способен вырабатывать здоровый организм.
  • «Кортизон» рекомендуется принимать в убывающем порядке. Наибольшая доза – утром, средняя – днем, наименьшая – вечером. Объясняется это тем, что в утренние часы кора надпочечников наиболее активна, после она постепенно падает и ближе к ночи становится минимальной.
  • При кризах болезни Аддисона гормон вводят внутримышечно или внутривенно. Если пациент пребывает в состоянии стресса, сильного эмоционального потрясения, вводимую дозу можно увеличить.

Устранение симптомов болезни Аддисона

  • С целью нормализации нарушенного электролитного баланса и восполнения объема потерянной жидкости внутривенно вводится физиологический раствор хлорида натрия.
  • Если уровень глюкозы понижен, осуществляется внутривенное введение пятипроцентного раствора глюкозы.

Также во время лечения патологии врач должен контролировать массу тела пациента, следить за его артериальным давлением, периодически назначать анализ мочи на концентрацию 17-КС и 17-ОКС.

В ситуации, когда болезнь Аддисона спровоцирована туберкулезом, рекомендован прием противотуберкулезных лекарственных препаратов, например, «Стрептомицина» или «Изониазида».

Диета при болезни Аддисона Бирмера

В комплексном лечении болезни Аддисона используется диета, богатая питательными веществами. Важно, чтобы ежедневный рацион пациента содержал повышенное количество белков, жиров и углеводов. Также необходимы витамин С (капуста, лук, яблоки), витамины группы В (яичный желток, фасоль, морковь, печень) и другие. При их нехватке у больных нарушается обмен веществ.

Так как недостаток альдостерона приводит к накоплению в организме ионов калия, врачи советуют ограничить пациентам продукты, в которых содержится много данного микроэлемента (картофель, горох, бананы, орехи).

Чем опасна болезнь Аддисона

Нехватка уровня гормонов коры надпочечников может привести к:

  • недостаточности кровообращения;
  • нервно-психическим расстройствам;
  • проблемам с желудочно-кишечным трактом.

Высок риск летального исхода при заболевании Аддисона Бирмера.

Профилактика болезни Аддисона

Профилактика состоит в раннем выявлении и грамотном лечении заболеваний, способных привести к возникновению недостаточности надпочечников. Имеются в виду аутоиммунные болезни, туберкулез.

Также важно отказаться от тяжелого физического труда, исключить нервно-психическое напряжение.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

illness.docdoc.ru

Что такое болезнь Аддисона - причины, симптомы, диагностика и лечение недостаточности коры надпочечников

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Хроническая или первичная адренокортикальная недостаточность, а также Аддисонова или бронзовая болезнь – это редкая патология эндокринной системы, при которой надпочечники перестают производить гормоны в нужном количестве. Заболевание характеризуется разными симптомами, а без лечения может привести к сердечно-сосудистому коллапсу. Плохое состояние коры надпочечников, которое провоцирует болезнь Аддисона, со временем приводит к недостаточному уровню секреции гормонов или к полному прекращению их выработки.

Что такое болезнь Аддисона

Заболевание диагностируется редко – на 100000 всего у 4 человек в год. Аддисонова болезнь поражает в равной степени мужчин и женщин разной возрастной группы. Клиническое проявление патологии Аддисона часто наблюдается после травмы или стресса. К другим причинам возникновения болезни врачи относят потерю натрия при повышенном потоотделении, хирургическое вмешательство, острую инфекцию, кровоизлияние. Нередко возникновение заболевания Аддисона связывают с аутоиммунными или воспалительными процессами.

Синдром Аддисона может быть вызван назначением лекарственных препаратов, которые блокируют синтез глюкокортикоидов и сочетаться с гипотиреоидизмом или сахарным диабетом. Внезапный дефицит стероидных гормонов вызывает нарушение белкового, жирового, углеводного обмена, у больного теряется чувствительность к инсулину. В результате болезни развивается гипогликемия, снижается уровень гликогена в печени. Больной чувствует слабость и недостаток нервно-мышечных функций, страдает иммунная система организма, что влечет за собой низкую сопротивляемость к инфекциям.

Симптомы

Недостаточность коры надпочечников сопровождается потемнением слизистых оболочек и кожных покровов. Бронзовая кожа – отличительный признак патологии Аддисона. К ранним симптомам болезни надпочечников относят утомляемость, слабость, ортостатическую гипотензию. Появление пигментации характеризуется потемнением и обнаженных, и закрытых частей тела, особенно в местах шрамов, складок, разгибательных поверхностей. На плечах, шее, лице могут образоваться черные пигментные пятна.

Более поздние стадии бронзовой болезни характеризуются гипотензией, дегидратацией, потерей веса. Надпочечниковый криз сопровождается болями живота, нижних конечностей и поясницы. Может развиться глубокая астения, периферическая сосудистая недостаточность, затем происходит нарушение всех функций почек, а в итоге – азотемия (повышенное содержание азотистых продуктов обмена в плазме крови человека).

У женщин

При недостаточности коры надпочечников у женщины может наблюдаться черно-синее окрашивание сосков, рта, влагалища, прямой кишки. На теле возникают области витилиго, возникает тошнота, рвота, диарея. Возможны синкопальные состояния, головокружения. В связи с нарушением обменных процессов во время болезни происходит снижение толерантности к холоду. Снижение уровня глюкокортикоидов происходит очень медленно – в течение нескольких лет, поэтому на начальной стадии заболевания Аддисона диагностика затруднена.

Другие симптомы болезни надпочечников у женщин:

  • низкая мышечная масса;
  • снижение аппетита;
  • прекращение менструации;
  • снижение либидо;
  • выпадение волосяного покрова на лобке и подмышечных впадинах;
  • потеря эластичности кожи;
  • развитие гастрита, язвы желудка;
  • резкое понижение артериального давления;
  • обмороки;
  • онемение конечностей;
  • агрессия.

У детей

Когда у ребенка поражаются надпочечники и уменьшается или прекращается секреция гормонов в них, то симптомы мало чем отличаются от признаков бронзовой болезни у взрослых. По частоте заболеваний у детей патология Аддисона опережает развитие туберкулеза. Нередко доктора поражение надпочечников у ребенка связывают с другими заболеваниями (аутоиммунные, грибковые, СПИД, сифилис и прочие). При развитии Аддисоновой болезни у детей имеют распространенность следующие симптомы:

  • ухудшение аппетита;
  • быстрая утомляемость;
  • гипотония;
  • поражение органов ЖКТ;
  • депрессии, психозы;
  • повышение вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности;
  • потемнение кожи и слизистых оболочек.

Причины

У каждого человека патология Аддисона развивается по разным причинам. По большей части – это аутоиммунное нарушение функций желез, когда организм вырабатывает антитела к собственным тканям. Другие пациенты заболели после перенесенного туберкулеза. У оставшихся больных Аддисонова болезнь развилась по различным причинам:

  • генетическая предрасположенность;
  • нарушение функций гипофиза;
  • грибковые или бактериальные инфекции надпочечников;
  • злокачественные или доброкачественные опухоли надпочечников;
  • травмы надпочечников;
  • неправильное употребление глюкокортикоидов;
  • сильный эмоциональный стресс;
  • нарушение кровообращения желез надпочечников.

Диагностика болезни Аддисона

Чтобы назначить адекватное лечение заболевания Аддисона, сначала надо правильно провести диагностическое исследование болезни. При длительном течении патологии нужны инструментальные исследования для выявления степени поражения коры надпочечников. При подозрении на бронзовую болезнь эндокринолог сначала проводит сбор анамнеза, затем назначает больному следующее обследование:

  1. Анализ крови. По уровню АКТГ (адренокортикотропного гормона), кортизола, натрия и калия легко подтвердить или исключить заболевание Аддисона. Если в крови присутствуют антитела, то врач определяет аутоиммунную природу болезни.
  2. Стимуляция экзогенным АКТГ. Тест на измерение кортизола, который проводится после внутривенного введения аналогичного синтетического гормона. При наличии заболевания Аддисона реакция слабовыражена или вообще отсутствует.
  3. Инсулиновая гипогликемия (проба). Проводится для диагностики вторичной формы болезни, которая развивается на фоне заболеваний гипофиза. В случае отсутствия патологии Аддисона уровень глюкозы снижается, а кортизола – повышается.
  4. Визуальные тесты. Получают размеры надпочечников и оценивают их состояние с помощью компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной (МРТ), рентгеновских фото и УЗИ.

Проба с Синактеном

Швейцарский препарат Синактен применяют для кратковременной пробы, чтобы выявить степень и характер нарушения секреции гормонов в процессе развития болезни надпочечников. Это противоаллергический медикамент стероидной природы, который состоит из 24 натуральных аминокислот. Тест с Синактеном проводят следующим образом: утром вводят 250 мкг препарата внутримышечно, затем через час после инъекции у пациента берут кровь для измерения уровня кортизола.

Лечение

Важное место в терапии патологии Аддисона занимает диета с дробным режимом питания. Чтобы обеспечить восстановление массы тела, возобновить трудоспособность пациента и развить стойкость иммунитета, общая калорийность блюд должна быть на 25% больше, чем рекомендуют диетологи при нормальном состоянии здоровья для данного возраста. Для ликвидации гиповитаминоза во время болезни надпочечников врачи назначают прием аскорбиновой и никотиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, витаминов А, Е. Доза рассчитывается индивидуально.

Из синтетических глюкокортикоидов и минералокортикоидов при патологии Аддисона показаны в качестве лекарственных средств Дезоксикортикостерон, Гидрокортизон, Кортизон, Альдостерон, Флудрокортизон. Заместительная терапия кортикостероидами проводится пожизненно, поэтому больной находится под постоянным контролем врача с целью необходимой коррекции дозировки препаратов.

С целью нормализации уровня глюкозы во время патологии Аддисона осуществляется ее внутривенное введение (5% раствор). Для восполнения объема жидкости пациенту назначают физраствор хлорида натрия (внутривенно). При тяжелом течении Аддисоновой болезни назначается оперативное лечение, которое заключается в хирургическом удалении надпочечников. После операции потребность организма в глюкокортикоидах не пропадает, поэтому прием синтетических гормонов продолжается.

Прогноз и профилактика

При своевременной и адекватной терапии заболевания Аддисона прогноз благоприятный. Продолжительность жизни человека близка к обычной. Что касается профилактики болезни надпочечников, то бронзовая болезнь – это аутоиммунная патология, на которую профилактических мер еще не разработано. Врачи рекомендуют укреплять иммунную систему, избегать воздействия токсических веществ. Чтобы избежать развития болезни, следует вовремя лечить все инфекционные заболевания, особенно туберкулез.

Видео: Заболевание Аддисона

Хроническая надпочечниковая недостаточность. Болезнь Аддисона. Недостаточность коры надпочечников.

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

sovets.net

Признаки, по которым можно выявить болезнь Аддисона, и терапия патологии

Главные симптомы болезни Аддисона – вялость, усиленное сердцебиение, боли в животе и бронзовый оттенок кожи. Это заболевание относится к редким, поражает людей среднего возраста. Его причина – это недостаточность надпочечников, которая вызвана: аутоиммунным воспалением (адреналитом); туберкулезом; грибковой инфекцией; отложением амилоидного белка; накоплением солей железа при гемохроматозе; метастазах опухоли из кишечника, молочной железы или легочной ткани; вирусных болезнях (цитомегаловируса и ВИЧ).

У 65% пациентов основной фактор – это образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Чаще всего встречается у женщин. При врожденных поражениях надпочечников нередко одновременно обнаруживают низкую активность щитовидной железы, молочницу, недоразвитие половых органов, облысение, анемию, активный гепатит, витилиго.

При втором типе распространенного поражения уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний. К наиболее типичным симптомам относятся: общая слабость; быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках; потеря веса; низкое давление крови, обморочное состояние при смене положения тела; суставные и мышечные боли; повышенное влечение к соленой пище, потеря аппетита; боль в животе, рвота, понос; снижение памяти, заторможенность, депрессия; невроз, психоз; покалывание и онемение конечностей.

Общая слабость к концу дня нарастает. В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения.

Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску. Затем пигментация охватывает всю кожу. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго. Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

При стрессовом воздействии резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается аддисонический криз. Он относится к состояниям, которые угрожают жизни. Признаки: резкая боль в пояснице, животе, нижних конечностях; неукротимая рвота, понос, обильное выделение мочи, приводящие к тяжелому обезвоживанию; падение давления вплоть до шокового состояния; потеря сознания, бред, психоз; судороги.

Общая диагностика и анализы: анализ крови на кортизол, АКТГ, электролиты; биохимия крови; анализ мочи, УЗИ, ЭКГ.

Лечение бронзовой болезни:

  • Препараты. Применяется Гидрокортизон. Его первоначальная доза 30 мг. Могут быть также назначены Преднизолон, Дексаметазон. Если обнаружен и дефицит альдостерона, то к терапии добавляют Докса или Кортинефф. При родах и операциях Гидрокортизон вводится в капельнице. Если у больного присоединилось инфекционное заболевание, то дозировка гормонов возрастает в 2-4 раза. При угрозе или наступлении криза показана интенсивная гормональная терапия в условиях стационара.
  • Диета. Необходимо обеспечить достаточное поступление белка, углеводов, жиров, поваренной соли и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты и группы В. Запрещен прием алкоголя. В питании ограничивают калий. Нежелательные продукты: кулинарный жир, тугоплавкие жиры, сало, жирные сорта мяса, копчения, консервы, жареные блюда, маринады, колбасные изделия, бананы, инжир, курагу, абрикосы, изюм и картофель.

Читайте подробнее в нашей статье о болезни Аддисона, ее проявлениях и терапии.

Причины развития болезни Аддисона

Первое описания этой болезни в 1849 году дал Т. Аддисон, она получила в дальнейшем его имя, а доктора стали называть родоначальником всей эндокринологии. Он выделил ее главные симптомы – вялость, усиленное сердцебиение, боли в животе и бронзовый оттенок кожи. Это заболевание относится к редким, поражает людей среднего возраста. Его причина – это недостаточность надпочечников, которая вызвана:

  • аутоиммунным воспалением (адреналитом);
  • туберкулезом;
  • грибковой инфекцией;
  • отложением амилоидного белка;
  • накоплением солей железа при гемохроматозе;
  • метастазах опухоли из кишечника, молочной железы или легочной ткани;
  • вирусных болезнях (доказана роль цитомегаловируса и ВИЧ).
Пигментация кожных покровов при болезни Аддисона

У 65% пациентов основной фактор – это образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Как и все аутоиммунные болезни, чаще всего встречается у женщин. При врожденных поражениях надпочечников нередко одновременно обнаруживают низкую активность щитовидной железы, молочницу, недоразвитие половых органов, облысение, анемию, активный гепатит, расстройство пигментации (витилиго).

При втором типе распространенного поражения (аутоиммунный полигландулярный синдром II типа) уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Механизм нарушений

Надпочечниковая недостаточность приводит к уменьшению содержания кортизола и альдостерона в крови. В ответ на это клетки гипофиза активно вырабатывают адренокортикотропный гормон. Так как с ним связано образование меланоцитстимулирующего, то окраска кожи становится более темной.

Кортизол препятствует действию инсулина, повышает концентрацию глюкозы в крови, стимулирует ее образование в печени. При снижении его уровня отмечается падение сахара в кровеносном русле, а также запасов глюкозы в виде гликогена. У больных возникают приступы голода по утрам и после перерывов приема пищи. Они сопровождаются потливостью, дрожанием рук, сильной раздражительностью. Из-за недостатка глюкозы пациенты постоянно чувствуют слабость.

Надпочечники являются местом образования андрогенов у женщин. При их низкой функциональной активности выпадают волосы в подмышечной, паховой области, нарушается менструальный цикл.

Из-за дефицита альдостерона происходит потеря жидкости и натрия. Поэтому больные непрерывно хотят пить, испытывают пристрастие к соли. Низкий уровень кортизола и недостаток натрия снижают тонус артерий. В результате у пациентов падает артериальное давление, и сердечный выброс. Пульс слабого наполнения, замедленный.

Симптомы у женщин, мужчин, детей

Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний, длительно и безуспешно принимают множество медикаментов до тех пор, пока врач не назначает обследование надпочечников. К наиболее типичным симптомам относятся:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках;
  • потеря веса;
  • низкое давление крови, обморочное состояние при смене положения тела (ортостатическая гипотония);
  • суставные и мышечные боли;
  • повышенное влечение к соленой пище, потеря аппетита, тошнота;
  • боль в животе, рвота, понос;
  • снижение памяти, заторможенность, депрессия;
  • невроз, психоз;
  • покалывание и онемение конечностей.

Пациент часто не может точно указать на начало болезни, так как первым проявлением ее бывает общая слабость, она к концу дня нарастает (при неврастении отмечается улучшение самочувствия к вечеру). В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения. Обезвоживание, тошнота, потеря аппетита, рвота ведут к прогрессирующей потере массы тела.

Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску (например, губы, ареолы сосков). Затем пигментация охватывает всю кожу.

Пигментация кожи при болезни Аддисона

Это можно заметить по потемнению свежих шрамов, увеличению плотности веснушек. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго. Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

Аддисонический криз

Надпочечники являются органом, который обеспечивает реакцию на любые стрессовые воздействия. В такие периоды резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается криз. Он относится к состояниям, которые угрожают жизни.

Криз может возникать при нераспознанной болезни Аддисона, неправильно подобранной дозе медикаментов или, что чаще всего бывает – не проведенной коррекции терапии при стрессе, операции, травме, беременности, кровотечении, инфекции.

Любое сопутствующее заболевание, смена климата, температурного режима повышают риск усугубления надпочечниковой недостаточности.

К проявлениям аддисонического криза относятся:

  • резкая боль в пояснице, животе, нижних конечностях;
  • неукротимая рвота, понос, обильное выделение мочи, приводящие к тяжелому обезвоживанию;
  • падение давления вплоть до шокового состояния;
  • потеря сознания, бред, психоз;
  • судороги.
Падение давления вплоть до шокового состояния

Общая диагностика и анализы

Для постановки диагноза учитывают данные, полученные при лабораторном обследовании:

  • снижен кортизол, повышен АКТГ. При сомнительных данных вводят АКТГ – при болезни Аддисона кортизол возрастает незначительно;
  • электролиты крови – повышен калий, кальций, низкий натрий, хлор;
  • биохимия крови – повышен креатинин, снижена глюкоза;
  • анализ мочи – уменьшение суточного выделения кортизола и 17-ОКС.
Показатели ЭКГ при болезни Аддисона

Дополнительные сведения можно получить при УЗИ. В случае туберкулезного происхождения в надпочечниках обнаруживают очаги обезыствления. При аутоиммунной природе болезни выявляют антитела к надпочечниковым ферментам. На ЭКГ зубец Т увеличен и заострен, бывает выше желудочкового комплекса.

Болезнь Аддисона Бирмера – основные признаки

Похожим по названию патологическим состоянием является пернициозная анемия. При дефиците в организме витамина В12 помимо общих симптомов анемии (бледная кожа, учащенный пульс и одышка) возникают специфические проявления – воспаленный язык, стоматит, увеличение печени, гастрит, нарушение работы кишечника.

Нередко у пациентов обнаруживают и неврологические отклонения – полиневриты, снижение чувствительности, шаткость при ходьбе. При длительном течении болезни может возникнуть рак желудка. Для постановки диагноза нужен анализ крови и пункция костного мозга. Для лечения назначают диету и инъекции витамина (цианокобаламин).

Смотрите на видео о болезни Аддисона (бронзовая болезнь):

Лечение бронзовой болезни

Больным назначается преимущественно консервативное лечение.

Препараты

Главный принцип терапии – адекватное замещение синтетическими препаратами утраченной гормонообразующей функции. Для этого чаще всего применяется Гидрокортизон. Его первоначальная доза 30 мг, из которых две трети приходится на утро, а треть на обед. Могут быть также назначены Преднизолон, Дексаметазон. Но у них ответствует важное минералокортикоидное воздействие на водно-солевой обмен.

Если обнаружен и дефицит альдостерона, то к терапии добавляют Докса или Кортинефф.

При болезни Аддисона не запрещается беременность. Пациентки во многих случаях могут снизить дозу заменителей альдостерона, но дозировки аналогов кортизола необходимо увеличить, иногда переходят на внутримышечные инъекции. При родах и операциях Гидрокортизон вводится в капельнице.

Если у больного присоединилось инфекционное заболевание, то дозировка гормонов возрастает в 2-4 раза. При угрозе или наступлении криза показана интенсивная гормональная терапия в условиях стационара.

Диета

При надпочечниковой недостаточности необходимо обеспечить достаточное поступление белка, углеводов, жиров, поваренной соли и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты и группы В. Запрещен прием алкоголя. В питании ограничивают калий. С учетом этих рекомендаций в меню входят:

  • хлеб и хлебные издания, сдоба, пирожки, печенье (нежелательно есть торт со жирным кремом), сладости;
  • первые блюда с мясом, рыбой, овощами и крупами, грибами;
  • любые мясные и рыбные блюда, кроме жирных, морепродукты, яйца;
  • все виды круп, бобовых (их нужно предварительно замачивать и хорошо разваривать);
  • все овощи, отварные и сырые;
  • разнообразные молочные продукты;
  • фрукты и ягоды.

В список нежелательных входят: кулинарный жир, любые тугоплавкие жиры, сало, жирные сорта мяса, копчения, консервы, жареные блюда, маринады, колбасные изделия. Из-за высокого содержания калия следует уменьшить или полностью исключить бананы, инжир, курагу, абрикосы, изюм и картофель.

Прогноз для больных

До тех пор, пока не были изобретены синтетические гормоны, пациенты с болезнью Аддисона жили около полугода. В настоящее время при правильно подобранной дозе их образ жизни может не отличаться от здоровых людей. Особенно благоприятно реагируют на гормональную терапию те, у кого болезнь имеет аутоиммунное происхождение. В других случаях прогноз зависит от того, насколько удается компенсировать признаки основного заболевания.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности,  механизме развития, стадиях острой формы и видах криза при недостаточности надпочечников.

А здесь подробнее о кризе при феохромоцитоме.

endokrinolog.online

Аддисонов синдром

Александра Варшал о синдроме, описав который, Томас Аддисон стал «отцом эндокринологии»

В 1849 году Томас Аддисон описал первичную хроническую недостаточность надпочечников (иначе, бронзовую болезнь) и выделил основные признаки заболевания: «вялость и слабость, сердцебиение, боль в животе и изменение цвета кожи».

Распространенность

Первичная надпочечниковая недостаточность встречается редко: по данным отечественных авторов, у 1 на 4000-6000 госпитализированных больных. Американские эндокринологи приводят данные о 39-60 случаев надпочечниковой недостаточности на 1 миллион населения. Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) чаще встречается у мужчин; соотношение мужчин и женщин, страдающих этим заболеванием, — 2:1. По данным немецких врачей — Oelkers и его коллег — средний возраст, в котором диагностируется заболевание, — 40 лет (от 17 до 72).

Этиология и патогенез

Клинические проявления ХНН возникают тогда, когда функциональная ткань коры надпочечников нарушена патологическим процессом на 90%. Изредка это имеет место при двусторонних метастазах карциномы легких, молочных желез и кишечника, цитомегаловирусных адреналитах у ВИЧ-инфицированных или при ВИЧ-адреналитах (которые развиваются у 5% больных на поздних стадиях заболевания на фоне оппортунистических инфекций) при антифосфолипидном синдроме.

Основными же причинами хронической недостаточности надпочечников являются аутоиммунный адреналит (60-65% случаев); туберкулезная инфекция; глубокие микозы, амилоидоз, гистоплазмоз, гемохроматоз (10% случаев).

При аутоиммунном адреналите наблюдается интенсивная лимфоидная инфильтрация коры надпочечников и разрастание фиброзной ткани при выраженной атрофии функциональных клеток. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются АТ к микросомальным и митохондриальным антигенам клеток коры надпочечников. Как и другие аутоиммунные заболевания, такое поражение встречается чаще у женщин. Аутоиммунный адреналит часто бывает компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома I и II типа.

Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа развивается в детском возрасте (около 10-12 лет) и включает гипопаратиреоз, недостаточность надпочечников и кандидомикоз. Часто сочетается с гипогонадизмом, пернициозной анемией, алопецией, витилиго и хроническим активным гепатитом. Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа наблюдается у взрослых и характеризуется триадой: сахарный диабет, аутоиммунные заболевания щитовидной железы и надпочечниковая недостаточность.

При туберкулезном поражении надпочечники могут быть увеличены, однако чаще сморщенные, фиброзно измененные. В патологический процесс вовлекается и мозговой слой надпочечника (синтезирующий адреналин и норадреналин), который почти постоянно полностью разрежен. Активный туберкулезный процесс в надпочечниках выявляется крайне редко. Как правило, туберкулезная инфекция распространяется в надпочечники гематогенно из очагов, локализованных в легких, костях, мочеполовой системе и других органах.

При первичной ХНН уменьшается количество секретируемых минералокортикоидов и глюкокортикоидов и, по системе обратной отрицательной связи, увеличивается секреция АКТГ и связанного с его секрецией β-меланоцитостимулирующего гормона, что и обуславливает гиперпигментацию при Аддисоновом синдроме.

Глюкокортикоиды (кортизол) синтезируются в пучковой зоне коры надпочечников под воздействием АКТГ, являются антагонистами инсулина. Они повышают уровень глюкозы в крови, увеличивают глюконеогенез из аминокислот в печени, тормозят захват и утилизацию глюкозы клетками периферических тканей, повышают синтез гликогена в печени и скелетных мышцах, усиливают катаболизм белков и уменьшают их синтез, повышают катаболизм жиров в подкожной жировой клетчатке и других тканях. Глюкокортикоиды оказывают также определенное минералокортикоидное действие.

Симптомы синдрома Аддисона

Большинство симптомов болезни Аддисона относительно неспецифичны. Почти все больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия, артралгии, миалгии и повышенное стремление к употреблению соли. В некоторых случаях гастроинтестинальные симптомы могут быть преобладающими и в результате затрудняют выявления надпочечниковой недостаточности. Психические симптомы варьируют от незначительного ухудшения памяти до явно выраженного психоза, поэтому некоторым пациентам ошибочно ставится диагноз депрессии или нервной анорексии.

Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня, в отличие от больных неврастенией, у которых общая слабость уменьшается к вечеру. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим. Часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость развивается в результате нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих ХНН. Похудание происходит за счет дегидратации, снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон) синтезируются в клубочковой зоне коры надпочечников под воздействием ангиотензина II, вызывают усиление канальцевой реабсорбции ионов натрия и хлора, воды и одновременно усиливают канальцевую экскрецию калия и повышают гидрофильность тканей, способствуют переходу жидкости и натрия из сосудистого русла в ткани. Минералокортикоиды увеличивают объем циркулирующей крови и повышают артериальное давление.

Гиперпигментация наблюдается у 90% пациентов [1]. Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация, связанная с избытком секреции АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Часто пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации — витилиго, что служит маркером аутоиммунного процесса.

Артериальная гипотония выявляется у 88-90% больных [1]. Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое — ниже 60 мм рт.ст. В редких случаях диастолическое давление может быть в норме. Снижение объема плазмы ведет к уменьшению минутного и ударного объема сердца. Пульс мягкий, малый, замедленный. Дегидратация и снижение общего количества натрия в организме ведут к уменьшению внеклеточного объема жидкости и являются одним из факторов гипотонии. Другой фактор — сниженный тонус сосудистой стенки из-за понижения уровня кортизола и катехоламинов.

Примечательная особенность — кальцификация ушных хрящей — может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. В желудке снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников. Больные первичной ХНН имеют повышенную потребность в соли.

Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола (контринсулярного гормона), уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи и сопровождаются слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

Никтурия является одним из частых симптомов ХНН.

Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови. У женщин, страдающих ХНН, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов (у мужчин они синтезируются преимущественно яичками).

У больных синдромом Аддисона могут быть снижены либидо и потенция, у женщин возможна аменорея.

Лабораторные находки

Наиболее частые нарушения в анализе крови — повышение уровня калия (выше 5 ммоль/л) и креатинина при снижении уровня натрия (до 110 ммоль/л) и хлора (ниже 98,4 ммоль/л). Содержание кальция в сыворотке изредка повышено. Гиперкальциемия в таких случаях сочетается с гиперкальциурией, жаждой, полиурией и гипостенурией. У больных может также развиваться нормоцитарная нормохромная анемия, в мазках периферической крови отмечают эозинофилию и относительный лимфоцитоз. Часто фиксируют незначительное повышение содержания ТТГ (как правило, < 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Наблюдаются нарушения функции почек: снижается скорость клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Метаболические нарушения и расстройство электролитного обмена приводят к изменению ЭКГ. Обычно обнаруживается увеличенный и заостренный зубец Т, который в отдельных отведениях может даже превосходить по высоте комплекс QRS. Возможно замедление предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости.

Диагноз основывается не только на данных клинической картины и лабораторного исследования, но и на прямом подтверждении снижения функциональной активности надпочечников. Если уровень кортикостероидов в крови, взятой в 8-10 ч утра, меньше 170 нмоль/л (6 мкг/100 мл), то диагноз недостаточности надпочечников не вызывает сомнения. Наличие или отсутствие пигментации указывает на первичный или вторичный характер заболевания. При первичной ХНН уровень АКТГ обычно повышен, а при вторичной — снижен. Также для уточнения диагноза проводится ряд фармакодинамических проб — фиксируются колебания кортизола при введении АКТГ или инсулина. Проба с инсулином позволяет дифференцировать туберкулезное поражение коры надпочечников от деструкции ее аутоиммунным процессом. Туберкулезное поражение сопровождается деструкцией мозгового слоя (в котором синтезируются катехоламины), тогда как при поражении аутоиммунным процессом изменения происходят только в кортикальном слое надпочечника. Поэтому, определяя в период проведения инсулинового теста наряду с глюкокортикоидами содержание адреналина в сыворотке крови, можно установить причину, вызвавшую хроническую недостаточность надпочечников.

Для диагностики гипоальдостеронизма определяют концентрацию альдостерона в плазме крови или его экскрецию с мочой. И здесь предпочтение следует отдавать фармакодинамическим тестам. Специфическим стимулятором секреции альдостерона является ангиотензин. Если концентрация альдостерона в конце инфузии ангиотензина не повышается, это указывает на гипоальдостеронизм.

Лечение

Как лечить синдром Аддисона? Больные с Аддисоновым синдромом нуждаются в постоянном приеме кортикостероидов. В большинстве случаев для полной компенсации достаточно введения только глюкокортикоидов; иногда требуется дополнительное назначение и минералокортикоидов. Гидрокортизон (кортизол) является препаратом выбора и назначается по 30 мг в день (15-20 мг рано утром и 5-10 мг в полдень). Кортизон обычно применяется в суточной дозе 40-50 мг. Другие синтетические глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др.) менее желательны, так как они не оказывают минералокортикоидного действия. При выраженной минералокортикоидной недостаточности дополнительно рекомендуются ДОКСА (по 5 мг 1 раз в сутки внутримышечно), триметилацетат дезоксикортикостерона (по 1 мл 2,5%-ного раствора парентерально 1 раз в 2-3 недели) или фторгидрокортизон/кортинеф (0,05-0,1 мг в сутки).

Избыток минералокортикоидов чреват отеками, головной болью, повышенным АД, гипокалиемическим алкалозом и мышечной слабостью. В этих случаях необходимо отменить минералокортикоиды и назначить хлорид калия.

Кроме того, больным рекомендуется прием повышенного количества поваренной соли и аскорбиновой кислоты.

У женщин, страдающих ХНН, возможны беременность и нормальные роды. Как правило, во время беременности необходимость в минералокортикоидах уменьшается вследствие повышения секреции прогестерона. Однако прием глюкокортикоидов необходимо увеличивать, а в некоторых случаях требуется парентеральное введение гидрокортизона. В период родов глюкокортикоиды вводят внутривенно.

При инфекционных заболеваниях легкой или средней тяжести дозу глюкокортикоидов удваивают или утраивают. Если заболевание протекает с рвотой, а также при появлении симптомов адреналового криза, необходима интенсивная терапия пациента в стационаре. Хирургические вмешательства у больных с ХНН производят при условии внутривенного введения гидрокортизона (100-200 мг в зависимости от вида операции). В послеоперационном периоде ударные дозы глюкокортикоидов снижают быстро — через 2-3 дня после ликвидации стрессовой ситуации.

Прогноз

До начала применения глюкокортикоидов продолжительность жизни у больных с недостаточностью надпочечников составляла менее 6 месяцев. Сегодня, при своевременной диагностике и адекватной заместительной терапии, у больных с аутоиммунным адреналитом продолжительность жизни не отличается от таковой здорового человека. При надпочечниковой недостаточности иной этиологии прогноз определяется основным заболеванием.

Режим

Аддисонов синдром не позволяет больным заниматься тяжелым физическим трудом. Любое стрессовое состояние (инфекция, физическое или умственное перенапряжение и др.) требует увеличения приема глюкокортикоидов. Принцип диспансерного наблюдения в отношении этих больных должен соблюдаться неукоснительно. Все пациенты с синдромом Аддисона снабжаются специальной памяткой, в которой указан рациональный график приема кортикостероидов и оптимальные для данного больного разовая и суточная дозы различных кортикостероидных препаратов. На случай ургентной ситуации должны быть наготове глюкокортикоиды для парентерального введения. Также должна быть подготовлена предупреждающая информация для медиков на случай, если больной не сможет самостоятельно изложить сведения о своей болезни. Пациенты должны знать, что им необходимо немедленно обратиться к врачу при появлении слабости, недомогания, повышении температуры, болях в животе, диарее и других признаках ухудшения состояния. Запрещаются употребление алкоголя, прием барбитуровых снотворных, а также использование щелочных минеральных вод для запивания таблеток, содержащих кортикостероиды.

1. Балаболкин М. И. Эндокринология, 1998 2. МакДермотт М. Секреты эндокринологии, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Adrenal issuficiency. The New England Journal of Medicine, Vol. 335, № 16, p. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenocortical insufficiency — clinical aspects. In: Adrenal disorders, 1989, p. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Recent advances in diagnosis and therapy of Addison’s disease. Journal of Endocrinology Vol. 1. 1994, p. 69-80

www.katrenstyle.ru


Смотрите также